U hạt với viêm đa tuyến: Điều trị bằng thuốc

Mục tiêu điều trị

  • Giảm nguy cơ hoặc ngăn ngừa các biến chứng.

Khuyến nghị trị liệu

  • Điều trị dựa trên giai đoạn và hoạt động.
  • Giai đoạn bản địa hóa
    • Liệu pháp cảm ứng: methotrexate (MTX) (chất đối kháng / ức chế miễn dịch axit folic) và glucocorticoid (steroid); được khuyến nghị cho liệu pháp cảm ứng ngoài cyclophosphamide ở những bệnh nhân có liên quan đến cơ quan quan trọng
    • bảo trì điều trị: Thấp-liều glucocorticoid và azathioprin (chất đối kháng purine /ức chế miễn dịch) hoặc leflunomide (thuốc ức chế miễn dịch) hoặc methotrexate.
  • Giai đoạn đầu toàn thân
  • Giai đoạn tổng quát
    • Liệu pháp cảm ứng: cao-liều glucocorticoid.
      • Quá trình nghiêm trọng: liệu pháp bolus corticosteroid và xiclophosphamid.
      • Trong bối cảnh của liệu pháp cảm ứng, hãy xem xét việc sử dụng các liệu pháp bổ trợ sau:
        • Bảo vệ bàng quang
        • Dự phòng chống lại Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
        • Liệu pháp kháng nấm miệng
        • Bảo vệ dạ dày
        • Bổ sung canxi vitamin D
      • Các tùy chọn đặt trước: rituximab (kháng thể đơn dòng), infliximab (TNF-trình chặn alpha).
    • Điều trị duy trì
  • Giai đoạn tổng quát hóa nghiêm trọng, đe dọa sinh tồn.
    • Xem giai đoạn tổng quát hóa (có thể rituximab thay vì cyclophosphamide).
    • Ngoài ra: liệu pháp plasmapheresis (trao đổi huyết tương).
  • Giai đoạn chịu lửa
    • Điều trị cảm ứng: globulin chống kết tập tiểu cầu hoặc rituximab, điện di.
    • Điều trị duy trì: không có sự đồng thuận
  • Ở những bệnh nhân bị tái phát, rituximab có hiệu quả vượt trội so với cyclophosphamide.

Ghi chú thêm

  • Cảm ứng miễn trừ:
    • ANCA liên quan đến nội tạng không đe dọa viêm mạch (AAV): glucocorticoid (GC, 0.3 mg / kg hàng tuần) + methotrexate (MTX, tối đa 25 mg / tuần).
    • Đe dọa nội tạng: GC + cyclophosphamide hoặc rituximab.
  • Duy trì cắt cơn (điều trị ít nhất 24 tháng):
    • Tương đương MTX hoặc azathioprine (AZA) Trong trường hợp chống chỉ định, không dung nạp, hoặc thất bại điều trị trước đó: rituximab (500 mg iv mỗi 6 tháng), cộng với GC ≤ 7.5 mg / ngày nếu cần.
  • Điều trị tái phát:
    • Tái phát với biểu hiện đe dọa nội tạng: điều trị kích thích mới bằng cyclophosphamide hoặc rituximab, mỗi lần cộng thêm GC (1 mg / kg thể trọng, tối đa 80 mg / ngày).
  • Điều trị hỗ trợ: điều trị các bệnh đi kèm; tiêm chủng; tầm soát khối u. Hơn nữa, điều trị tim mạch Các yếu tố rủi ro / bệnh tật.