Đa xơ cứng: Phân loại

Các giai đoạn và diễn biến của bệnh đa xơ cứng (MS):

  • Hội chứng cô lập lâm sàng (CLS) - giai đoạn đầu của biểu hiện lâm sàng.
    • Có một triệu chứng ban đầu gợi ý về đa xơ cứng. Chẩn đoán vẫn chưa được xác nhận; tuy nhiên, đợt thứ hai xảy ra ở 30% bệnh nhân mắc HIS trong vòng một năm.
  • Hình thức tiến trình gửi lại (“RRMS”).
    • Các triệu chứng bệnh khởi phát đột ngột nhưng tạm thời giảm bớt.
    • Xảy ra trong 85% trường hợp ở giai đoạn đầu.
  • Dạng tiến triển tiên phát (mãn tính) (PPMS).
    • Liệu trình liên tục, không tái phát.
    • Căn bệnh này đã bắt đầu với các triệu chứng âm ỉ.
    • Không có sự thoái triển đáng kể của các triệu chứng.
    • Xảy ra trong 15% trường hợp.
  • Quá trình tiến triển thứ cấp (mãn tính) (SPMS).
    • Ở thể này, bệnh bắt đầu tái phát, nhưng sau đó sẽ chuyển sang một quá trình tiến triển.
    • Tăng dần các triệu chứng lâm sàng và suy giảm chức năng thần kinh.
    • Sự thoái triển của các triệu chứng sau khi tái phát ngày càng không triệt để.

Trong hơn 80% trường hợp, đa xơ cứng bắt đầu với một khóa học tái phát. Thông thường, bệnh tiến triển theo thời gian thành một đợt tiến triển thứ phát. Giải thích các tiêu chí của McDonald 2010

Su trinh bay lam sang Các thông số bổ sung phải có để chẩn đoán MS
1 ≥ 2 lần tái phát; ≥ 2 tổn thương có thể chứng minh một cách khách quan + bằng chứng của một sự kiện tái phát trước đó. Không áp dụng
2 ≥ 2 lần tái phát; một tổn thương có thể chứng minh một cách khách quan. Phổ biến không gian, bằng chứng bởi:

  • ≥ 1 tổn thương T2 trong phút. 2 trong 4 vùng MS điển hình của CNS,
  • Hoặc chờ đợi một đợt tái phát khác do tổn thương ở một vị trí khác.
3 1 lực đẩy; ≥ 2 tổn thương được chứng minh khách quan. Phổ biến tạm thời, bằng chứng bởi:

  • Sự hiện diện đồng thời của các tổn thương tăng gadolinium không triệu chứng và không phát triển.
  • Hoặc (các) tổn thương tăng thêm T2 và / hoặc gadolinium mới trên MRI theo dõi không phụ thuộc vào thời gian so với chụp cơ bản,
  • Hoặc chờ tập khác
4 1 tập phim; một tổn thương được chứng minh một cách khách quan (hội chứng phân lập trên lâm sàng [CIS]) Phổ biến không gian:

  • ≥ 1 tổn thương T2 ở tối thiểu 2 trong 4 vùng MS điển hình của thần kinh trung ương,
  • Hoặc chờ đợi một đợt tái phát khác gây ra bởi một tổn thương ở một vị trí khác, và

thời gian phổ biến:

  • Sự hiện diện đồng thời của các tổn thương hấp thu và không hấp thu gadolinium không triệu chứng,
  • Hoặc T2 mới và / hoặc (các) tổn thương hấp thu gadolinium trên MRI theo dõi không phụ thuộc vào thời gian so với chụp cơ bản,
  • Hoặc chờ tập khác
5 Tiến triển thần kinh dần dần (PPMS).
  • Tiến triển lâm sàng liên tục trong một năm (hồi cứu / tiến cứu).
  • Khả năng áp dụng của hai trong ba mục sau:
    • Bằng chứng về sự phổ biến theo không gian của tổn thương ≥ 1 T2 ở tối thiểu 2 trong 4 vùng MS điển hình của thần kinh trung ương,
    • Bằng chứng về sự lan rộng trong không gian của tổn thương ≥ 2 T2 trong tủy sống.
    • Hoặc phát hiện dịch não tủy dương tính (bằng chứng về các dải đa ống / chỉ số IgG tăng).

Những đổi mới trong tiêu chí McDonald

  • Nếu những bệnh nhân mắc hội chứng cô lập về mặt lâm sàng (CIS) đáp ứng tiêu chuẩn về phổ biến theo không gian (phân tán) và không có lời giải thích nào khác cho các triệu chứng của họ, thì hiện nay cũng có thể chẩn đoán MS bằng cách phát hiện các dải đơn bội. Tức là, phổ biến trong không gian kết hợp với phân tích CSF dương tính là đủ để làm tiêu chuẩn chẩn đoán cho HIS.
    • Cả hai tổn thương có triệu chứng và không có triệu chứng hiện có thể được sử dụng để phổ biến theo thời gian và không gian.
    • Ngoài các tổn thương cạnh nhau, hiện nay các tổn thương vỏ não có thể biểu hiện sự lan tỏa theo không gian.
    • Để chẩn đoán MS tiến triển tiên phát, các tổn thương vỏ não và triệu chứng hiện nay cũng được phép phát hiện lan tỏa.
  • Với chẩn đoán, bác sĩ nên sử dụng tiền sử để xác định diễn biến sơ bộ của bệnh dựa trên chẩn đoán, tức là để chỉ ra liệu bệnh có tái phát-thuyên giảm (“tái phát-thuyên giảm”, RRMS), tiến triển nguyên phát (mãn tính) (PPMS hay không. ), hoặc tiến triển thứ phát (mãn tính) (SPMS). Hơn nữa, cần chỉ định xem có một bệnh đang hoạt động với tiến triển tàn tật nhanh chóng hay không (xem bên dưới “Các giai đoạn và quá trình của đa xơ cứng (CÔ)").