Hội chứng PFAPA: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Hội chứng PFAPA là một điều kiện thường xuất hiện ở trẻ em với các giai đoạn nghiêm trọng của sốt và một số triệu chứng đi kèm. Bởi vì sốt là một triệu chứng phổ biến ở các văn phòng bác sĩ nhi khoa, Chẩn đoán phân biệt được coi là khó. Chính xác điều gì gây ra các đợt sốt trong hội chứng PFAPA trong thời thơ ấu Vẫn chưa được biết.

Hội chứng PFAPA là gì?

Triệu chứng hàng đầu của hội chứng PFAPA là từng đợt, được gọi là tái phát sốt Ở thời thơ ấu. Những đợt sốt này, tái phát vào những khoảng thời gian dường như cụ thể, dẫn cha mẹ đến thăm một văn phòng nhi khoa cùng với đứa trẻ. Ví dụ, bác sĩ nhi khoa nghi ngờ sự hiện diện của hội chứng PFAPA, nếu cha mẹ đã có thể đặt tên thời gian cụ thể cho lần xuất hiện tiếp theo của một đợt sốt trong khoảng thời gian không có co giật. Vì tình trạng sốt thường xảy ra ở phòng khám nhi khoa mà không có bất kỳ lý do rõ ràng nào từ tiền sử hoặc các triệu chứng lâm sàng khác, Chẩn đoán phân biệt là khá khó khăn. Do đó, cần có nhiều cuộc điều tra với ý nghĩa chẩn đoán loại trừ để có thể khẳng định sự hiện diện của hội chứng PFAPA hay không. Mặc dù những cơn sốt với những cơn sốt cao đến 40 độ C có thể khiến cha mẹ rất sợ hãi, nhưng nên biết rằng hội chứng PFAPA là lành tính, tức là nó lành tính và cũng không có tổn thương muộn hoặc tác động muộn. Khi tuổi cao, các cơn sốt có thể biến mất hoàn toàn và không tái phát sau này trong cuộc đời.

Nguyên nhân

Hội chứng PFAPA được coi là một rối loạn nhi khoa hiếm gặp. Tuy nhiên, cần phải giả định rằng một tỷ lệ không đáng kể trẻ em bị ảnh hưởng không được chẩn đoán chính xác. Điều này một mặt là do diễn biến sốt không đặc hiệu của bệnh, mặt khác là do nguyên nhân vẫn chưa được xác định rõ ràng. Hội chứng PFAPA lần đầu tiên được mô tả ở Hoa Kỳ vào năm 1987 như một cơn sốt có nguồn gốc không rõ ràng ở trẻ em. Theo kiến ​​thức hiện nay, sự phát triển hơn nữa về thể chất và tinh thần và cả sự tăng trưởng của trẻ em không bị ảnh hưởng bởi sự xuất hiện của hội chứng PFAPA. Tuy nhiên, dấu hiệu rõ ràng của viêm và cái gọi là tự kháng thể có thể được tìm thấy trong máu của trẻ em bị ảnh hưởng trong các đợt sốt. Do đó, các chuyên gia hiện nay giả định rằng hội chứng PFAPA là một bệnh tự miễn dịch. Điều này cũng giải thích cơn sốt theo từng đợt. Tuy nhiên, người ta không biết chính xác cấu trúc nội sinh nào tự kháng thể được hình thành, sau đó dẫn dẫn đến sự hình thành các phức hợp miễn dịch và do đó dẫn đến phản ứng bảo vệ viêm của cơ thể. Ngoài ra, thông tin di truyền đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh. Ngày nay, người ta phải cho rằng hội chứng PFAPA là một rối loạn điều hòa miễn dịch được xác định về mặt di truyền.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Triệu chứng chính của rối loạn là tái phát, sốt tái phát, xảy ra đột ngột và trong các cuộc tấn công. Khởi phát sớm cũng là một điển hình, thường xảy ra ở trẻ em chưa đến năm tuổi. Khoảng thời gian giữa các đợt sốt thường hoàn toàn không có triệu chứng. Thông qua các đợt kiểm tra tiếp theo, ba triệu chứng hàng đầu, ngoài sốt, của hội chứng PFAPA đã được hình thành. Bao gồm các Viêm nướu, viêm miệng, viêm họng và sưng liên quan và viêm của cổ tử cung bạch huyết hạch, viêm hạch. Hơn hai phần ba tổng số bệnh nhân mắc hội chứng PFAPA, ba triệu chứng hàng đầu này xuất hiện ngoài sốt. Các phàn nàn và dấu hiệu khác của bệnh xuất hiện dưới dạng cơ và bụng không đặc hiệu đau, Cũng như da phát ban có thể biểu hiện khắp cơ thể. Những đứa trẻ thể hiện những da các triệu chứng kết hợp với sốt có thể đặc biệt có thể bị chẩn đoán nhầm. Trong đợt sốt cấp tính, các dấu hiệu điển hình của viêm chẳng hạn như tăng sinh bạch cầu, dịch trái phản ứng và tăng cao máu tốc độ lắng tế bào, ESR, có thể được phát hiện thường xuyên trong các xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm.

Chẩn đoán và diễn biến của bệnh

Chẩn đoán dự kiến ​​ban đầu được thực hiện dựa trên triệu chứng lâm sàng hàng đầu là sốt tái phát cùng với các triệu chứng đi kèm khác nhau.Viêm họng hạt, viêm miệng, và viêm hạch cổ tử cung có thể được chẩn đoán bằng cách kiểm tra và sờ nắn. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được yêu cầu để xác nhận chẩn đoán. Diễn biến cổ điển của bệnh là các đợt sốt xảy ra trong khoảng thời gian từ hai đến mười hai tuần và kéo dài khoảng năm ngày mỗi đợt. Nhìn chung, diễn biến của bệnh là lành tính mặc dù có tính chất kịch phát, do đó không để lại di chứng muộn. Ngoài ra, sự thuyên giảm tự phát, tức là sự vắng mặt đột ngột và vĩnh viễn của các triệu chứng, xảy ra không thường xuyên sau 10 tuổi.

Các biến chứng

Do hội chứng PFAPA, trẻ em bị ảnh hưởng chủ yếu bị sốt rất cao. Cơn sốt này xảy ra chủ yếu theo từng đợt và có thể làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người mắc phải. Trong nhiều trường hợp, còn có sự chậm phát triển của bệnh nhân. Hơn nữa, hội chứng PFAPA cũng có thể dẫn khó chịu ở răng và viêm nướu. Cũng không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bị viêm họng và sưng tấy nghiêm trọng bạch huyết điểm giao. Đau trong bụng hoặc dạ dày cũng có thể trở nên đáng chú ý. Hơn nữa, các cơ bị đau và trẻ em bị phát ban trên da. Các nốt mẩn ngứa cũng có thể gây ra những mặc cảm hoặc hạ thấp lòng tự trọng ở trẻ. Trong một số trường hợp, hội chứng PFAPA cũng gây ra tình trạng trêu chọc hoặc bắt nạt. Điều trị trực tiếp điều này điều kiện thường là không thể. Tuy nhiên, với sự hỗ trợ của thuốc, các đợt có thể được hạn chế. Không có biến chứng cụ thể nào xảy ra. Tuy nhiên, không thể dự đoán liệu hội chứng PFAPA có ảnh hưởng tiêu cực đến tuổi thọ của người bị ảnh hưởng hay không.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Nhóm nguy cơ mắc hội chứng PFAPA bao gồm trẻ em và trẻ sơ sinh. Nếu sốt bùng phát nhiều lần và không liên tục, cần được bác sĩ làm rõ các triệu chứng. Đặc biệt sốt cao phải có bác sĩ khám. Các tình trạng đe dọa tính mạng có thể xảy ra và có nguy cơ phát triển các tổn thương thứ cấp. Vì vậy, việc tham khảo ý kiến ​​của thầy thuốc là cần thiết. Sự phục hồi tự phát thường xảy ra, và trong quá trình tiếp tục của bệnh, cơn sốt đột ngột mới có thể xảy ra. Để đảm bảo rằng trẻ được chăm sóc tốt và đầy đủ trong những giai đoạn này, cha mẹ nên tìm kiếm thông tin toàn diện từ bác sĩ. Đặc điểm bệnh của hội chứng PFAPA là các triệu chứng khởi phát đột ngột. Không có dấu hiệu hoặc chỉ dẫn cảnh báo trước có thể được xem xét. Trong trường hợp bị viêm, khó chịu ở miệng và cổ họng, cũng như những thay đổi về sự xuất hiện của da, đứa trẻ cần được trợ giúp y tế. Nếu đau bụng hoặc rối loạn hệ thống cơ bắp xảy ra, các triệu chứng nên được thảo luận với bác sĩ. Sưng lên bạch huyết các tuyến hoặc sưng của cổ chỉ ra một sức khỏe vấn đề. Nếu các triệu chứng kéo dài hoặc tăng cường độ, cần đến bác sĩ. Cần đặc biệt lưu ý với các vết mẩn ngứa, hở vết thương or mủ sự hình thành. Nếu vô trùng chăm sóc vết thương không được cung cấp, máu có thể bị ngộ độc. Điều này gây nguy hiểm đến tính mạng điều kiện yêu cầu hành động nhanh chóng.

Điều trị và trị liệu

Nhân quả, tức là liên quan đến nguyên nhân điều trị, không thể xảy ra trong hội chứng PFAPA cho đến nay. Do đó, tất cả các nỗ lực điều trị nhằm làm gián đoạn sớm các đợt sốt và các triệu chứng kèm theo. Đặc biệt, trong thực tế, các triệu chứng không đáp ứng với quản lý of kháng sinh hoặc chống viêm không steroid thuốc. Điều này cũng cho thấy rằng hội chứng PFAPA không phải do vi khuẩn. Tuy nhiên, quản lý of cortisone, đặc biệt là dẫn xuất cortisone prednisone, đã khiến những cơn sốt biến mất một cách ngoạn mục chỉ trong một thời gian rất ngắn. Điều này củng cố nghi ngờ rằng hội chứng PFAPA là một dạng bệnh tự miễn dịch đặc biệt. Do đó, cao-liều cortisone quản lý như một dịch truyền được coi là loại thuốc được lựa chọn.

Triển vọng và tiên lượng

Hội chứng PFAPA, thường gặp ở trẻ em, biểu hiện một bệnh sốt thường không được phát hiện. Hầu hết các bác sĩ nhi khoa không nhận ra tình trạng này. Bất kể, tiên lượng không kém. Các đợt sốt tái phát liên tục có thể kéo dài trong vài năm. Chúng được điều trị theo triệu chứng và lành sau tối đa tám năm. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, người mắc phải tiếp tục vật lộn với các di chứng của hội chứng PFAPA khi trưởng thành. Có những đợt sốt, viêm họng, viêm amiđan, rệp trong miệngvà cổ tử cung sưng lên hạch bạch huyết. Ở trẻ em, các triệu chứng như vậy không đáng nghi ngờ. Hội chứng PFAPA thường bị hiểu sai là lạnh di chứng hoặc viêm amiđanvà được điều trị phù hợp. Vì các triệu chứng sớm biến mất, nguyên nhân thực sự không được công nhận. Tuy nhiên, các triệu chứng tương tự tái phát định kỳ trong vòng XNUMX đến XNUMX năm. Sau khi dùng một lần corticosteroid khi bắt đầu sốt, cơn sốt sẽ thuyên giảm. Tương tự như vậy, các triệu chứng khác biến mất. Vấn đề là điều này chỉ hữu ích điều trị thường có những hậu quả khó chịu. Một nửa số bệnh nhân được điều trị theo cách này bị trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh mà vẫn chưa rõ nguyên nhân. Corticosteroid thường xuyên hơn điều trị được sử dụng, tần suất các cơn sốt càng tăng. Hiện nay những điều này xảy ra một hoặc hai lần một tuần.

Phòng chống

Dựa trên kiến ​​thức hiện tại, cha mẹ và thầy thuốc không thể làm gì để ngăn chặn sự khởi phát của bệnh. Để tránh cho trẻ bị ảnh hưởng một thử thách kéo dài nhiều năm vì các đợt sốt, hội chứng PFAPA nên được chẩn đoán rõ ràng càng sớm càng tốt.

Theo dõi

Trong hội chứng PFAPA, các biện pháp Việc chăm sóc theo dõi bị hạn chế đáng kể trong hầu hết các trường hợp vì nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn chưa được biết chính xác. Vì vậy, cha mẹ nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay từ sớm để ngăn ngừa các biến chứng và triệu chứng nặng hơn. Bác sĩ được tư vấn càng sớm thì càng có lợi cho quá trình phát triển của bệnh. Hầu hết trẻ em phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Cần phải cẩn thận để đảm bảo rằng liều lượng chính xác được sử dụng để làm giảm các triệu chứng lâu dài. Đặc biệt, cha mẹ phải theo dõi đúng cách việc uống thuốc. Cần được bác sĩ tư vấn ngay nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc tác dụng phụ. Việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ cũng rất hữu ích để theo dõi tình trạng của trẻ lâu dài. Những đứa trẻ bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi và thư giãn. Nỗ lực nên được kiềm chế trong mọi trường hợp. Theo quy định, không cần theo dõi thêm các biện pháp là cần thiết. Với điều trị thích hợp, hội chứng PFAPA thường không làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.

Đây là những gì bạn có thể tự làm

Hội chứng PFAPA ban đầu cần điều trị bằng thuốc. Điều này có thể được hỗ trợ bởi nhiều cách tự lực khác nhau các biện pháp. Ngoài ra, người bệnh nên uống nhiều nước. Lượng chất lỏng bổ sung dự trữ khoáng chất của cơ thể và ngăn ngừa mất nước. Hai đến ba lít mỗi ngày là lý tưởng, và khoáng chất nước, trà thảo mộc và các loại nước hoa quả pha loãng nên uống. Có thể hạ sốt cao với sự trợ giúp của các loại băng quấn bắp chân. Đối với điều này, hai chiếc khăn được nhúng vào nước mát nước và quấn quanh bắp chân sau khi vắt sạch chúng trong một thời gian ngắn. Các biện pháp này nên được áp dụng ba lần một ngày. Nhìn chung, cần chú ý không để sốt cao đến 39.5 độ C hoặc cao hơn. Trong trường hợp sốt cao, cần thông báo cho bác sĩ. Trang chủ biện pháp khắc phục cũng không được khuyến khích cho bất kỳ triệu chứng đi kèm như đau đầu hoặc chân tay nhức mỏi. Nếu có hội chứng PFAPA, không tập thể dục. Người bệnh phải chữa khỏi hoàn toàn cơn sốt và ngủ nhiều trong giai đoạn bị bệnh. Căng thẳng phải tránh, cũng như ngủ không đều và tiêu thụ chất kích thích. Nếu sốt ngày càng nghiêm trọng hoặc kèm theo các triệu chứng bất thường thì phải thông báo cho thầy thuốc.