Hội chứng Bazex là một bệnh của da. Hội chứng Bazex hiếm gặp và là một trong những bệnh paraneoplastic liên quan đến rối loạn sừng hóa (thuật ngữ y học là acrokeratosis). Hội chứng Bazex xảy ra liên quan đến các khối ung thư khu trú ở phần trên đường hô hấp cũng như thực quản. Hội chứng Bazex đôi khi cũng phát triển ở cổ tử cung di căn đến bạch huyết điểm giao.
Hội chứng Bazex là gì?
Hội chứng Bazex được một số bác sĩ gọi đồng nghĩa với cái tên là chứng bệnh acrokeratosis paraneopastic hoặc acrokeratosis loại Bazex. Thuật ngữ bệnh có nguồn gốc từ mô tả ban đầu của bệnh. Bazex, một bác sĩ da liễu, lần đầu tiên mô tả một cách khoa học về hội chứng Bazex vào năm 1965. Cần chú ý đến nguy cơ nhầm lẫn hội chứng Bazex với hội chứng Bazex Dupre-Christol. Hội chứng Bazex xảy ra với tỷ lệ hiện mắc ước tính là 1: 1,100,000. Do đó, hội chứng Bazex cực kỳ hiếm và chỉ được chẩn đoán y tế ở khoảng 150 người kể từ khi nó được mô tả lần đầu tiên. Các phân tích thống kê cho thấy sự xuất hiện nhóm hội chứng Bazex ở nam giới sau thập kỷ thứ tư của cuộc đời. Tuổi trung bình khi biểu hiện bệnh lần đầu là 61 tuổi. Hội chứng Bazex thường phát triển trên bàn tay, ngón tay, móng tay, bàn chân và tai. Điển hình da các tổn thương hình thành theo kiểu đối xứng. Hội chứng Bazex được đặc trưng bởi bệnh vẩy nến-như ban đỏ (bệnh vẩy nến) và trong một số trường hợp có thể kéo dài đến chân, tay hoặc thân mình.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của hội chứng Bazex vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ để đưa ra kết luận chắc chắn về căn nguyên của nó. Một số nhà nghiên cứu cho rằng sự tăng trưởng của da do kết quả của ung thư biểu mô có thể đằng sau sự phát triển của tổn thương da. Ngoài ra, một số bác sĩ xem xét phản ứng chéo của các kháng nguyên của khối u và các cấu trúc biểu bì.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Bazex biểu hiện như những tổn thương điển hình của da giống bệnh vẩy nến và có hình dạng đối xứng. Các ngoại tiết tập trung trên một số vùng cơ thể nhất định, chẳng hạn như bàn tay, bàn chân và tai. Các tổn thương da chủ yếu hình thành mà không có thêm các triệu chứng. Phân tích mô học của tổn thương da thường mang lại kết quả khá không cụ thể, ví dụ, cho thấy tăng sừng liên quan đến chứng parakeratosis. Ở nhiều bệnh nhân, hội chứng Bazex được chẩn đoán trước ung thư biểu mô thực sự. Điều này thường ung thư biểu mô tế bào vảy trong đường thở và thực quản. Thông thường, bệnh bắt đầu ở khu vực của tai. Ngoài ra, ban đỏ đặc trưng thường phát triển trên cầu của mũi. Khoảng XNUMX/XNUMX số bệnh nhân bị ngứa da do hội chứng Bazex. Ngoài ra, bệnh nấm móng, tăng sừng dưới da và tăng sừng lòng bàn tay thường xảy ra. Trong mọi trường hợp, hội chứng Bazex có liên quan đến một số loại ung thư hoặc di căn đến bạch huyết điểm giao. Đôi khi hội chứng Bazex biểu hiện như là triệu chứng đầu tiên của các khối u ác tính, do đó, đôi khi nó đẩy nhanh việc chẩn đoán. Các bất thường về da liên quan đến hội chứng Bazex thoái triển thành công điều trị của các ung thư biểu mô.
Chẩn đoán và tiến triển
Chẩn đoán hội chứng Bazex bắt đầu với bệnh nhân tiền sử bệnh, chủ yếu quan tâm đến các triệu chứng và hoàn cảnh của bệnh nhân. Bác sĩ đa khoa thích hợp là điểm tiếp xúc đầu tiên, nhưng thường giới thiệu người bị hội chứng Bazex đến bác sĩ da liễu. Ở đó, cuộc phỏng vấn bệnh nhân được theo sau bởi các cuộc kiểm tra đặc biệt về các tổn thương trên da. Chuyên gia sử dụng kính lúp kính để kiểm tra các vùng da bị thay đổi và lấy gạc của các vùng bị bệnh để phân tích trong phòng thí nghiệm. Điều này cho phép chẩn đoán hội chứng Bazex. bên trong Chẩn đoán phân biệt, bệnh vẩy nến, thuốc diệt nấm mycosis, da da Bệnh ban đỏ, viêm da cơvà nhạy cảm ánh sáng, ví dụ, phải được loại trừ. Việc chẩn đoán hội chứng Bazex có nghĩa là phải kiểm tra kỹ lưỡng đường thở và thực quản sau đó. Trong nhiều trường hợp, thầy thuốc phát hiện ra nguyên nhân ung thư biểu mô.
Khi nào thì nên đi khám?
Vì hội chứng Bazex thường không tự lành nên luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng sau đó cần được điều trị khi các triệu chứng xuất hiện trên da. dẫn đỏ hoặc ngứa. Tương tự như vậy, không có gì lạ khi thở khó khăn hoặc các khiếu nại khác xảy ra trên phổi. Do đó, nếu có các phàn nàn về đường hô hấp hoặc các triệu chứng bất thường trên da, cần phải được bác sĩ thăm khám. Theo quy định, điều này có thể được thực hiện tại bác sĩ da liễu. Trong trường hợp cấp cứu khẩn cấp và khẩn cấp, cũng có thể liên hệ với bệnh viện để tìm hiểu hội chứng Bazex. Hơn nữa, hội chứng Bazex cũng có thể gây ra bệnh vẩy nến trên da, và tất cả các vùng trên cơ thể đều có thể bị ảnh hưởng. Vì lý do này, bác sĩ cũng nên được tư vấn cho những phàn nàn này nếu chúng xảy ra mà không có bất kỳ lý do cụ thể nào hoặc đột ngột. Trong hầu hết các trường hợp, có thể cắt bỏ khối u, do đó không có biến chứng gì thêm và cũng không làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Các biến chứng
Hội chứng Bazex thuộc nhóm bệnh da paraneoplastic do đó có những tổn thương đặc trưng trên da. Phát ban cấp tính, phần lớn đối xứng, tập trung ở các vùng cơ thể đơn lẻ như tai, bàn chân, bàn tay và móng tay. Hội chứng Bazex trong mọi trường hợp là một triệu chứng đi kèm của một số di căn hoặc ung thư trong bạch huyết các nút và một triệu chứng đầu tiên cho thấy khối u ác tính. Hầu hết bệnh nhân bị ung thư biểu mô khu trú ở trên đường hô hấp và thực quản. Bệnh ngoài da này đã được chẩn đoán y tế ở 150 bệnh nhân kể từ khi nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1965. Bệnh nhân chủ yếu là nam giới và đang ở độ tuổi thứ XNUMX của cuộc đời. Họ bị dày sừng trên diện rộng hoặc không liên tục của da liên quan đến bệnh vẩy nến và eczema. Trong nhiều trường hợp, những biến chứng về da này có liên quan đến Bệnh Bowen. Đây là một loại ung thư biểu mô thuộc nhóm da trắng ung thư nhóm. Ung thư biểu mô này thường xảy ra như ung thư biểu mô tế bào vảy, là nguyên nhân phổ biến thứ hai của da ung thư. Hội chứng Bazex nếu được phát hiện và điều trị kịp thời sẽ có tiên lượng khả quan cho người bệnh. Điều trị triệu chứng và căn nguyên bắt đầu tại ung thư biểu mô cơ bản ở thực quản và phần trên đường hô hấp. Một khi đạt được thành công điều trị, các tổn thương da đặc trưng sẽ thoái lui. Nếu không được điều trị, hội chứng Bazex có thể gây tử vong do sự lây lan của các ung thư biểu mô và các khối u ác tính.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng Bazex được điều trị theo cả nguyên nhân và triệu chứng. Điều trị nguyên nhân bắt đầu với ung thư biểu mô cơ bản trong thực quản và đường hô hấp. Ở nhiều bệnh nhân, ung thư biểu mô tế bào vảy xuất hiện ở những khu vực này. Ngay khi họ điều trị thành công, những thay đổi trên da điển hình của hội chứng Bazex cũng giảm dần. Đồng thời, sự xuất hiện trở lại của thay da chỉ ra các ung thư biểu mô tái phát. Có triệu chứng điều trị phương pháp tiếp cận của hội chứng Bazex tập trung chủ yếu vào quản lý của hoạt chất acitretin. Bệnh nhân nhận thuốc này riêng lẻ hoặc kết hợp với UVA xạ trị. Nếu điều trị ung thư biểu mô tích cực, những thay đổi trên da thường biến mất dần dần. Mặt khác, những bất thường trên móng tay đôi khi không thoái lui.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng Bazex là thuận lợi với sự chăm sóc y tế đầy đủ. Mặc dù nguyên nhân của căn bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ một cách thỏa đáng, nhưng các bác sĩ đã tìm ra nhiều phương pháp điều trị và các loại thuốc dẫn để giảm triệu chứng. Không cần điều trị y tế, có nhiều hỗ trợ khác nhau các biện pháp có ảnh hưởng rất hữu ích đến quá trình của bệnh. Chúng bao gồm một sức khỏe và cân bằng chế độ ăn uống, các biện pháp khắc phục khác nhau và thư giãn phương pháp. Căng thẳng quá trình giảm được thúc đẩy và sinh vật được cung cấp đủ chất dinh dưỡng để ổn định hệ thống miễn dịch được xây dựng. Tuy nhiên, việc phục hồi hoàn toàn hiếm khi đạt được khi sử dụng các phương pháp này. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị bằng thuốc bổ sung là cần thiết để chữa khỏi các triệu chứng. Điều này không giải quyết nguyên nhân, nhưng chống lại các triệu chứng thứ phát của hội chứng Bazex. Bệnh nhân bị thoái triển các triệu chứng trong vòng vài tuần và trong các đợt tiếp theo thường không còn các triệu chứng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, diễn biến của bệnh là không thuận lợi. dẫn đến sự hình thành của di căn. Tùy thuộc vào chẩn đoán của ung thư và bắt đầu điều trị sớm nhất có thể, có nguy cơ biến chứng, chậm chữa bệnh hoặc xấu đi đáng kể sức khỏe. Nếu không điều trị, việc hình thành các di căn có thể gây tử vong cho bệnh nhân.
Phòng chống
trực tiếp các biện pháp để ngăn ngừa hội chứng Bazex vẫn chưa được biết đến hoặc thử nghiệm đầy đủ. Về nguyên tắc, có thể phòng ngừa hội chứng Bazex bằng cách ngăn chặn sự phát triển của các ung thư biểu mô gây bệnh. Tuy nhiên, ngay cả việc phòng ngừa của họ vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Ví dụ, nền tảng phát triển của ung thư biểu mô tế bào vảy chỉ được hiểu một phần. Trong khi một số Các yếu tố rủi ro được biết, phần lớn cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng. Bản thân hội chứng Bazex đóng vai trò là một dấu hiệu quan trọng cho thấy sự hiện diện của ung thư biểu mô ác tính trong thực quản và đường thở trong nhiều trường hợp. Bởi vì vị trí của những ung thư biểu mô này đã được biết rõ, việc chẩn đoán và điều trị chúng thường nhanh chóng theo sau hội chứng Bazex.
Theo dõi
Sau khi điều trị thực tế hội chứng Bazex, có nhiều chương trình chăm sóc sau khác nhau dành cho những người bị ảnh hưởng. Chúng bao gồm các cuộc kiểm tra thường xuyên và các cuộc thảo luận về trị liệu cũng như các biện pháp để nâng cao chất lượng cuộc sống. Có thể ung thư biểu mô đã dẫn đến hạn chế khả năng di chuyển, điều này phải được bù đắp trong quá trình vật lý trị liệu. Các hậu quả khác cũng phải được xử lý và khắc phục thông qua các bước có mục tiêu. Các bác sĩ chăm sóc giúp bệnh nhân đối mặt với căn bệnh này. Họ có thể sắp xếp liên hệ với các trung tâm tư vấn ung thư, các nhóm tự lực và các liên hệ khác. Các chuyên gia dinh dưỡng và các nhóm thể thao cũng tham gia vào liệu pháp như một phần của quá trình chăm sóc. Bởi vì hội chứng Bazex thường có một diễn biến tích cực, các biện pháp chăm sóc lâu dài thường không cần thiết. Quá trình chuyển đổi giữa điều trị ung thư và chăm sóc sau là chất lỏng, với nhu cầu ban đầu là tiến bộ giám sát ở những khoảng thời gian ngắn hơn. Nếu không có biến chứng xảy ra và không có dấu hiệu tái phát, các khoảng thời gian có thể được kéo dài. Một đến hai năm sau khi mắc bệnh, nên luân phiên khám một năm một lần, miễn là không có triệu chứng nào xuất hiện. Nếu có bất kỳ triệu chứng bất thường nào xảy ra, phải hỏi ý kiến bác sĩ càng sớm càng tốt. Việc làm rõ thường xuyên các khiếu nại bất thường cũng cần thiết giữa các lần hẹn tái khám.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Ngoài điều trị y tế thông thường, một số biện pháp tự lực, biện pháp khắc phục và các phương pháp chữa bệnh thay thế đôi khi giúp ích cho hội chứng Bazex. Tuy nhiên, trước tiên, một lối sống lành mạnh và năng động với việc tập thể dục đầy đủ, cân bằng chế độ ăn uống và đủ thư giãn và giấc ngủ áp dụng cho những người bị ảnh hưởng. Các chế độ ăn uống khác nhau cũng giúp tăng cường sức khỏe chung và cải thiện vẻ ngoài của làn da, vốn thường bị ảnh hưởng nghiêm trọng bởi hội chứng Bazex. Để có một làn da đẹp hơn, các sản phẩm chăm sóc với aloe vera, hoa chamomile, phù thủy hazel or St. John's wort cũng có thể được sử dụng với sự tư vấn của bác sĩ. Kèm theo đó, những thay đổi quang học có thể được che giấu bằng cách chọn trang phục phù hợp hoặc nhờ sự hỗ trợ của trang điểm. Vệ sinh cơ thể đầy đủ giúp chống lại viêm và eczema trên da. Tuy nhiên, về lâu dài, căn bệnh tiềm ẩn của hội chứng Bazex phải được điều trị. Để điều này thành công, những người bị ảnh hưởng trước hết nên làm theo lời khuyên và lời khuyên của bác sĩ. Các biện pháp khác như đến thăm một nhóm tự lực hoặc nói chuyện với nhà trị liệu có thể đi kèm với điều này. Nên thảo luận trước về tất cả các biện pháp tự giúp với bác sĩ có trách nhiệm để không phát sinh các biến chứng sau này.
