Múa giật Huntington

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Tiếng Anh: Bệnh Huntington, Chorea major. - Vũ điệu Thánh Vitus (thô tục) - Bệnh Huntington

định nghĩa

Bệnh di truyền dẫn đến phá hủy não các tế bào trong một số vùng não của vô thức giữ và hỗ trợ các chức năng vận động. Bệnh thường xảy ra ở độ tuổi từ 35 đến 50 và biểu hiện ở

• Rối loạn vận động chẳng hạn như cử động không chủ ý, nhanh như chớp của các chi
• Nhăn mặt
• Giảm năng lực trí tuệ và
• Nhân cách sa sút.

Tuổi thọ cho bệnh Huntington là bao nhiêu?

So với dân số bình thường, tuổi thọ giảm đáng kể ở những bệnh nhân mắc bệnh Huntington. Tuổi thọ tổng thể rất khác nhau giữa các cá nhân. Một mặt, điều này phụ thuộc vào độ tuổi của bệnh và vào quá trình của bệnh.

Thông thường các triệu chứng đầu tiên xuất hiện ở độ tuổi từ 30 đến 40. Gần một nửa số người bị ảnh hưởng tử vong trong vòng 10 năm đầu tiên của bệnh. Sau năm thứ 15 bị bệnh, chỉ có 25% còn sống.

Tuy nhiên, trong 10% trường hợp, thời gian bệnh kéo dài hơn 20 năm cũng đã xảy ra. Nhìn chung, trung bình phụ nữ có thời gian mắc bệnh lâu hơn nam giới một chút. Bệnh xảy ra càng sớm thì diễn biến của bệnh càng nghiêm trọng. Do đó, tuổi thọ của bệnh nhân mắc bệnh Huntington là trung bình từ 40 đến 50 tuổi, mặc dù nếu bệnh bắt đầu muộn, tuổi thọ của bệnh nhân có thể đạt khoảng 60 tuổi.

Dịch tễ học:

Tần suất bệnh Huntington là 5 - 10/100. 000, sự di truyền là trội trên NST thường. Điều này có nghĩa là con của những người bị ảnh hưởng có 50% nguy cơ tự mắc bệnh.

Triệu chứng:

Những người bị ảnh hưởng bị chùng nhão cơ và đồng thời, các cử động tay chân như chớp giật mạnh, thường xảy ra khi căng thẳng cảm xúc và hiếm khi xảy ra trong khi ngủ. Lý do cho điều này là mất đi các xung ức chế cần thiết đối với việc thực hiện các động tác. Làm phiền phối hợp cử động biểu hiện rõ hơn ở các biểu hiện nhăn mặt, rối loạn nuốt và khó nói.

Bệnh Huntington tiến triển nặng, khi bệnh tiến triển, bệnh nhân khó đi lại và cử động mắt phối hợp và không thể giữ phân và nước tiểu. Ngoài ra, những thay đổi về tính cách như nổi cáu và rối loạn chú ý cũng như ảo tưởng trong bối cảnh rối loạn tâm thần xảy ra trong múa giật. Sự suy giảm trong hoạt động trí tuệ dẫn đến sự tiến bộ sa sút trí tuệ (giảm trí thông minh có được, xem ở đó). Bệnh Huntington gây tử vong trong vòng 15-20 năm sau khi được chẩn đoán, thường là kết quả của các bệnh thứ phát gây ra bởi thể trạng kém của bệnh nhân điều kiện.

Những dấu hiệu đầu tiên là gì?

Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh Huntington thường được nhận thấy ở độ tuổi từ 30 đến 40. Thường các triệu chứng tâm lý báo trước các rối loạn vận động đặc trưng của bệnh theo năm tháng. Những bất thường tâm lý điển hình là tâm trạng chán nản và giảm ổ.

Đôi khi, sự thiếu hụt nhận thức ban đầu biểu hiện dưới dạng tập trung và trí nhớ các rối loạn. Các triệu chứng này có thể dễ bị nhầm lẫn với trầm cảm ở giai đoạn đầu. Việc bệnh tật thường xuyên dẫn đến hành vi bốc đồng và gây tổn thương cho người khác cũng là gánh nặng cho người thân.

Bệnh nhân đôi khi không thể xử lý thông tin thị giác, ví dụ như nét mặt, một cách chính xác và do đó không thể phản ứng một cách thích hợp với cảm xúc của người khác. Các rối loạn vận động ban đầu được đặc trưng bởi tăng vận động (tiếng Hy Lạp là hyper - over, kinesis - chuyển động). Điều này được hiểu là tăng các chuyển động không mong muốn.

Các trương lực cơ - trạng thái căng của cơ - bị giảm. Sự thiếu kiểm soát đối với cơ thể của họ được bệnh nhân cho là rất căng thẳng. Đặc biệt trong giai đoạn đầu, có những nỗ lực tự sát riêng lẻ.