U nguyên bào thần kinh (ICD-10-GM C74.-: Ung thư ác tính của tuyến thượng thận) là một loại ung thư ác tính (ung thư ác tính) của bệnh tự trị hệ thần kinh.
U nguyên bào thần kinh là loại ung thư ác tính phổ biến thứ hai ở trẻ em sau bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính (TẤT CẢ).
Tỷ số giới tính: trẻ em gái và trẻ em trai bị ảnh hưởng với tần suất xấp xỉ nhau.
Tần suất cao điểm: bệnh xảy ra ở thời thơ ấu. Trong 90% trường hợp, khối u xuất hiện trong sáu năm đầu đời, với 40% trẻ phát triển bệnh trong năm đầu đời.
Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 1 ca trên 7,000 trẻ em mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng: Bệnh tân sản (ung thư) có thể xảy ra ở bất cứ nơi nào có mô thần kinh giao cảm. Nó xảy ra chủ yếu ở tuỷ thượng thận hoặc ở dây biên giới cổ tử cung, ngực và bụng (dọc theo cột sống). Khoảng 70% khối u nằm bên ngoài ổ bụng trong không gian sau phúc mạc (cấu trúc giải phẫu nằm sau phúc mạc và không được bao bọc bởi phúc mạc) và khoảng 20% nằm giữa phổi các thùy trong trung thất (không gian trung thất, là một không gian mô dọc trong ngực lỗ). U nguyên bào thần kinh thường di căn (hình thành các khối u con gái) nhanh chóng. Lúc chẩn đoán, di căn đã có ở 50% những người mắc bệnh (thường ở tủy xương, xương, vùng và xa bạch huyết điểm giao, gan, hoặc là da). Ở trẻ sơ sinh, bệnh thoái triển tự phát có thể chữa khỏi.
U nguyên bào thần kinh có thể tái phát (tái phát), do đó nên theo dõi đến 10 năm.
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với tất cả bệnh nhân là 79% và tỷ lệ sống sót sau 15 năm là 75%. bệnh nhân có nguy cơ cao. Tỷ lệ sống của hai nhóm bệnh nhân này như sau: Tỷ lệ sống của nhóm bệnh nhân nguy cơ thấp là> 95% và tỷ lệ sống của nhóm bệnh nhân nguy cơ cao từ 30% đến 50% (tại thời điểm 5 năm).
