Bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (EGPA) - được gọi thông tục là hội chứng Churg - Strauss (CSS) - (từ đồng nghĩa: viêm mạch hạt dị ứng; u hạt Churg hình thành ”) viêm quy mô nhỏ đến trung bình máu tàu trong đó mô bị ảnh hưởng bị thâm nhập (“đi lang thang”) bởi các tế bào bạch cầu ái toan (tế bào viêm). Tình trạng viêm của máu tàu được kích hoạt phản ứng miễn dịch.
Bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch thuộc nhóm ANCA liên kết mạch máu (AAV). ANCA là viết tắt của tế bào chất chống bạch cầu trung tính kháng thể. ANCA liên kết mạch máu là những bệnh toàn thân, tức là có thể ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các hệ cơ quan. Đặc tính của bạch cầu ái toan bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch là liên quan đến phổi dưới dạng các triệu chứng hen.
Bệnh hiếm gặp.
Tỷ lệ giới tính: Phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi so với nam giới.
Tỷ lệ mắc cao điểm: Bệnh xảy ra chủ yếu ở độ tuổi từ 40 đến 50; tuy nhiên, nó cũng xảy ra ở trẻ em hoặc thanh thiếu niên
Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) của u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là khoảng 1-2 trường hợp trên 1,000,000 dân số mỗi năm.
Diễn biến và tiên lượng: Việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch điều trị đã cải thiện đáng kể tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng trong những năm gần đây. Yếu tố nguy cơ để tái phát bao gồm ngừng sử dụng glucocorticoid sớm điều trị và tổng thấp hơn xiclophosphamid liều/thời gian điều trị. Các triệu chứng gợi ý tái phát bao gồm các triệu chứng thấp khớp, tăng hen phế quảnvà tăng bạch cầu ái toan (bạch cầu ái toan/trắng máu ô).
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là hơn 80% với mức tối ưu điều trị. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là nhồi máu cơ tim (tim tấn công) và suy tim.
