Một khối u desmoid là một khối u hình thành trên cân cơ. Nó thuộc nhóm fibromatosis.
Khối u desmoid là gì?
Fibromatoses là sự phát triển lành tính của mô liên kết thường phát triển rất năng nổ. Chúng xâm nhập vào môi trường xung quanh, và ngay cả sau khi phẫu thuật cắt bỏ, chúng vẫn thường tái phát. Khối u Desmoid phát triển bắt đầu từ vỏ bọc của cơ. Chúng còn được gọi là các khối cơ. Khối u Desmoid thực sự là lành tính, nhưng vì nó thường phát triển xâm nhập vào mô xung quanh, nên trên lâm sàng nó được xếp vào loại sarcoma ác tính thấp. Căn bệnh này rất hiếm gặp. Chỉ 0.1% của tất cả các khối u là khối u desmoid. Tỷ lệ mắc bệnh là XNUMX/XNUMX triệu người. Phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn đáng kể so với nam giới. Khối u thường xuất hiện ở bụng sau mang thai. Ở trẻ em và thanh thiếu niên, khối u có nhiều khả năng phát triển ở tay, chân, cái đầu or cổ. Trẻ em nam và thanh thiếu niên phát triển bệnh thường xuyên hơn trẻ em gái. Các khối u có thể tự thoái triển hoặc tiếp tục phát triển chậm rãi. Các cơ quan lân cận bị ảnh hưởng bởi sự phát triển, dẫn đến viêm và suy giảm chức năng.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của khối u desmoid phần lớn không được biết. Trong một thời gian dài, một khuynh hướng di truyền đã được nghi ngờ. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các khối u xảy ra mà không có mối liên hệ gia đình. Tuy nhiên, rõ ràng có mối liên hệ giữa các khối u desmoid và bệnh đa polyp tuyến gia đình (FAP). Rối loạn hiếm gặp này được đặc trưng bởi nhiều polyp trong niêm mạc của đại tràng và trực tràng. Các polyp xảy ra ở độ tuổi từ 15 đến 30 và thường xuyên bị thoái hóa. Các khối u samoid thường xuyên xảy ra cùng với căn bệnh này. Các khối u ảnh hưởng đến 10 đến 15 phần trăm tổng số bệnh nhân mắc FAP. Người ta cũng nghi ngờ rằng có ảnh hưởng của nội tiết tố. Điều này được hỗ trợ bởi thực tế là các khối u xảy ra trong mang thai hoặc một thời gian ngắn trước đó thời kỳ mãn kinh. Tại thời điểm thời kỳ mãn kinh, nhiều khối u tự phát thoái triển. Các thụ thể hormone có trong các tế bào khối u. Điều này cho thấy rằng estrogen đặc biệt có thể thúc đẩy sự phát triển của các khối u. Cũng có thể do chấn thương tạo điều kiện cho sự phát triển của các khối u desmoid. Có bằng chứng trong các tài liệu khoa học cho thấy các khối u có thể phát sinh từ vết sẹo. Nhiều bệnh nhân cho biết các khối u xuất hiện lần đầu sau một chấn thương thực thể. Tuy nhiên, cơ chế xuất xứ chính xác vẫn chưa rõ ràng trong trường hợp này. Có thể, rối loạn chức năng tế bào xảy ra trong làm lành vết thương.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Khối u có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến bất kỳ cơ nào. Chúng dễ nhận thấy bởi các khối phồng lên có thể sờ thấy với các kích thước khác nhau và gây ra các cơ, bụng hoặc thần kinh đau. Ở một số bệnh nhân, đau có thể đủ nghiêm trọng để yêu cầu thuốc giảm đau mạnh. Rối loạn chức năng và viêm có thể do chèn ép các cơ quan hoặc dây thần kinh. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, khả năng di chuyển của cơ thể có thể bị hạn chế. Nếu các khối u xảy ra cùng với polyp or u nang bã nhờn, điều này gợi ý bệnh đa polyp tuyến gia đình. Bệnh thường tiến triển khá chậm. Tuy nhiên, sự tăng trưởng đột ngột có thể xảy ra. Trong quá trình bệnh có thể phát triển thêm các khối u khác. Chúng thường khu trú ở vùng lân cận của khối u ban đầu, nhưng cũng có thể xuất hiện ở các vùng khác của cơ thể. Bởi vì các khối u không trải qua quá trình chuyển đổi ác tính, chúng không di căn.
Chẩn đoán
Chụp MRI và CT được thực hiện khi nghi ngờ có khối u desmoid. Mặc dù các xét nghiệm cho phép hình dung tổng thể các khối u, nhưng không thể phát hiện chính xác đường ranh giới. Đặc biệt nếu các khối u nằm trong khoang bụng, rất khó xác định chính xác. Do đó, CT và MRI phục vụ để thiết lập chẩn đoán ban đầu. Chẩn đoán ban đầu này phải được xác nhận bằng cách kiểm tra mô bệnh lý sinh thiết. Mô lấy được từ khối u sinh thiết được bác sĩ giải phẫu bệnh kiểm tra mô học. Điều này cho phép ghi lại các đặc điểm của khối u. Kiểm tra mô học cho thấy các tế bào hình trục được ngăn cách bởi collagen mô. Khối u có màu trắng xám và đặc quánh. Nó hiếm khi phát triển lớn hơn năm cm.
Các biến chứng
Do khối u desmoid, bệnh nhân thường bị đau. Thông thường, cơn đau này rất nghiêm trọng đối với bệnh nhân nên phải dùng thuốc giảm đau. Cũng có thể bị đau khi nghỉ ngơi, xảy ra ngay cả khi các cơ không được căng. Vì đây là một ung thư, các biến chứng và khó chịu hơn nữa phụ thuộc nhiều vào thời điểm chẩn đoán. Thông thường, có nén dây thần kinh hoặc các cơ quan, từ đó viêm có thể phát triển. Cũng không thể đoán được là triệu chứng sẽ tiến triển chậm hay nhanh, vì vậy bệnh nhân phụ thuộc vào việc thăm khám thường xuyên. Chẩn đoán được thực hiện với sự trợ giúp của MRI. Việc cắt bỏ khối u desmoid có cần thiết hay không phụ thuộc vào tình trạng và sự lây lan của ung thư. Không nhất thiết phải cắt bỏ khối u trong mọi trường hợp. Thật không may, trong nhiều trường hợp, việc cắt bỏ dẫn đến cắt bỏ, khiến bệnh nhân bị hạn chế rất nhiều trong cuộc sống hàng ngày của mình. Các hạn chế về cử động thường xảy ra và những người bị ảnh hưởng không phải thường xuyên bị khó chịu về tâm lý. Sau khi phẫu thuật cắt bỏ, hóa trị cũng thường được quản lý. Nếu các khối u được loại bỏ thành công, không có biến chứng nào xảy ra và tuổi thọ không bị giảm.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu có sưng bất thường gây ra đau cơ hoặc can thiệp vào dây thần kinh, cần nhanh chóng đến gặp bác sĩ. Những dấu hiệu này cho thấy một khối u desmoid, phải được làm rõ trong mọi trường hợp và điều trị nếu cần thiết. Các dấu hiệu cảnh báo khác cần được làm rõ là rối loạn chức năng và viêm các cơ. Tương tự, có thể có những hạn chế về chuyển động và một số khiếu nại khác. Do nhiều triệu chứng có thể xảy ra, nên hỏi ý kiến bác sĩ, đặc biệt nếu có khuynh hướng. Phụ nữ đặc biệt có nguy cơ trong mang thai hoặc một thời gian ngắn trước đó thời kỳ mãn kinh. Những người có tiền sử gia đình mắc bệnh đa polyp tuyến cũng dễ mắc bệnh u mô tuyến nên cần sớm làm rõ các dấu hiệu cảnh báo nói trên. Nếu đột ngột phát triển mạnh mẽ xảy ra, một bác sĩ phải được tư vấn ngay lập tức. Điều tương tự cũng áp dụng nếu cơn đau dữ dội xảy ra hoặc nhận thấy sự khó chịu ngày càng tăng nói chung. Một khối u desmoid có thể được điều trị tốt, nhưng cần phải theo dõi thường xuyên. Mặc dù một số khối u tự thoái triển nhưng vẫn cần làm rõ y tế.
Điều trị và trị liệu
Trong một thời gian dài, các khối u desmoid được điều trị hoàn toàn bằng phẫu thuật. Tuy nhiên, một số bác sĩ phẫu thuật và thậm chí cả bác sĩ chuyên khoa ung thư hiện nay tin rằng việc loại bỏ một khối u desmoid không phải lúc nào cũng là bắt buộc. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u có thể dẫn đến cắt xén. Do đó, sau khi chẩn đoán xác định, một số bác sĩ khuyên nên chờ đợi và xem liệu khối u có tiếp tục phát triển hay không. Một số khối u tự phát thoái triển hoặc ngừng phát triển. Điều trị phẫu thuật được chỉ định chủ yếu khi khối u khu trú. Động mạch nhúng, dây thần kinh, và tĩnh mạch, mặt khác, gây ra rủi ro. Nên tránh phẫu thuật, đặc biệt là đối với các khối u mạc treo. Có nhiều nguy cơ biến chứng, vì vậy những khối u này thường được điều trị bằng thuốc. Theo quy định, điều trị chống nội tiết tố được thực hiện bằng thuốc chốngestrogen như là tamoxifen. Các chế phẩm chống nội tiết tố được sử dụng cùng với thuốc chống viêm không steroid thuốc. Bằng cách này, bạn thường có thể thoát khỏi cơn đau và các triệu chứng. Tuy nhiên, khối u hiếm khi thoái lui hoàn toàn do thuốc điều trị. Nghiên cứu hiện đang được tiến hành để xác định liệu bức xạ điều trị có thể là một thay thế cho phẫu thuật. Đặc biệt, nếu khối u không thể cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật, tia xạ điều trị có thể có lợi
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của khối u desmoid gắn liền với loại bệnh của khối u và kích thước của khối u. Sự thay đổi mô càng lớn, quá trình tiếp tục của bệnh và triển vọng chữa khỏi càng kém thuận lợi. Nếu khối u desmoid nằm trong khoang bụng, thường có những di chứng đe dọa. Nguy cơ của tắc ruột được tăng lên. Do đó, nguy hiểm đến tính mạng điều kiện tồn tại. Trong những trường hợp nghiêm trọng, có một mối đe dọa nhiễm trùng huyết hoặc thận ứ nước. Tuổi thọ chung của bệnh nhân bị rút ngắn với các biến chứng này, nếu phải thực hiện nhiều lần phẫu thuật để loại bỏ khối u thì nguy cơ mắc bệnh cho bệnh nhân cũng tăng lên. Nếu khối u desmoid nằm bên ngoài khoang bụng, tiên lượng sẽ cải thiện. Trong một thủ tục phẫu thuật, khối u thường được loại bỏ và bệnh nhân sau đó được xuất viện. Tái phát xảy ra trong khoảng 70% các trường hợp được quan sát. Vì tỷ lệ tái phát của bệnh này là rất cao, nên các cuộc kiểm tra kiểm soát nên được thực hiện đều đặn. Ngoài ra, các khối u desmoid nhỏ hơn khác thường hình thành xung quanh khối u hiện có. Can thiệp phẫu thuật không được thực hiện trong tất cả các trường hợp. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, hậu quả sau đó có thể quá nghiêm trọng. Nếu có nguy cơ bị liệt, các bác sĩ thường quyết định không phẫu thuật.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân chính xác của các khối u desmoid là không rõ, nên việc phòng ngừa là không thể.
Theo dõi chăm sóc
Trong trường hợp khối u desmoid, người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào việc chẩn đoán và phát hiện sớm khối u này để tránh các biến chứng hoặc khó chịu về sau. Khối u được phát hiện càng sớm thì càng tốt, thường thì bệnh này càng tiến triển nặng hơn, vì nó cũng không thể tự khỏi. Tuy nhiên, các biện pháp và khả năng chăm sóc sau cho các khối u desmoid là rất hạn chế, do đó người bị ảnh hưởng luôn phụ thuộc vào việc điều trị toàn diện của bác sĩ trước tiên. Trong hầu hết các trường hợp, một thủ tục phẫu thuật là cần thiết cho khối u desmoid. Sau đó, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Nên hạn chế các nỗ lực hoặc các hoạt động căng thẳng khác để không gây căng thẳng không cần thiết cho cơ thể. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bởi khối u desmoid cũng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của bạn bè và gia đình. Trong bối cảnh này, tình yêu thương và chăm sóc tích cực cũng có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. Ngay cả sau khi loại bỏ thành công khối u desmoid, việc kiểm tra thường xuyên vẫn được khuyến khích để phát hiện các khối u khác ở giai đoạn sớm. Có thể, căn bệnh này còn làm giảm tuổi thọ của người mắc phải.
Những gì bạn có thể tự làm
Liệu pháp phù hợp với từng bệnh nhân là rất quan trọng. Một khi điều trị đã được đưa ra, cuộc sống phần lớn bình thường có thể được tiếp tục. Điều này bao gồm việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên và nếu cần, các phương pháp điều trị theo dõi thích hợp. Trong một số trường hợp, cơn đau có thể xảy ra liên quan đến bệnh. Trong trường hợp này, nên liên hệ với trung tâm giảm đau địa phương hoặc quốc gia để nhận được lời khuyên về những việc cần làm trong trường hợp này. Hiện tại, không có bê tông các biện pháp được biết là có thể ngăn ngừa sự xuất hiện ban đầu hoặc sự tái phát của chính khối u desmoid. Vì lý do này, các khuyến nghị về tự giúp đỡ phần lớn chỉ giới hạn ở việc có một cuộc sống bình thường nhất có thể và nếu cần, hãy liên hệ với một tổ chức bệnh nhân và / hoặc một nhóm tự lực. Một liên hệ tốt cho những người bị ảnh hưởng là tổ chức SOS-DESMOID. Thông tin có giá trị có thể được lấy ở đây. Cũng có thể trao đổi thông tin với những người bị ảnh hưởng khác. Điều này rất quan trọng, đặc biệt là đối với những bệnh tương đối hiếm. Biết rằng bạn không đơn độc có thể làm được rất nhiều điều tốt và thậm chí là đóng góp đáng kể vào việc cải thiện sức khỏe chung của bạn.
