Hội chứng Hyde mô tả chứng hẹp mắc phải của van động mạch chủ liên quan đến chứng loạn sản mạch của đường tiêu hóa. Nổi bật là đại tràng acendens (đại tràng đi lên) và manh tràng (ruột thừa). Họ có thể trình bày với Xuất huyết dạ dày, dẫn tới thiếu máu (thiếu máu).
Hội chứng Hyde là gì?
T điều kiện được đặt tên theo người phát hiện ra nó, bác sĩ nội khoa người Mỹ Edward C. Hyde, người đầu tiên mô tả hội chứng này vào năm 1958. Các quá trình xơ vữa động mạch trong tim van gây ra chứng hẹp mắc phải này của van động mạch chủ. Lực cắt (vận tốc dòng chảy) trong máu dòng chảy trong khu vực bị thu hẹp tim van phá hủy yếu tố Von Willebrand. Yếu tố này là thuật ngữ y học cho một glycoprotein chịu trách nhiệm cho hai chức năng quan trọng trong cầm máu. Nó bắt đầu kết dính tiểu cầu và kích hoạt tiểu cầu (chính máu đông máu) và bảo vệ yếu tố VIII (globulin A chống ưa chảy máu là một thành phần của quá trình đông máu) khỏi sự phân hủy protein (phân giải protein). Điều này bị suy giảm máu nguyên nhân đông máu Hội chứng Willebrand-Jürgens trong bước tiếp theo, có thể gây ra xu hướng tụ máu nhiều, chảy máu quá nhiều sau chấn thương và thủ thuật phẫu thuật, tăng lên xu hướng chảy máu, kéo dài và tăng lượng máu kinh nguyệtrong kinh (chảy máu kinh nguyệt kéo dài và nhiều)), và chảy máu khớp (hemarthros). Điều này điều kiện thuộc lĩnh vực y học mạch máu, y học vizeral, lão khoa và phẫu thuật tim.
Nguyên nhân
Giải thích một cách đơn giản, nó được mua lại van động mạch chủ hẹp kết hợp với chảy máu từ tăng dần đại tràng gây ra bởi máu dị dạng tàu (loạn sản mạch). Mối liên quan giữa hai hình ảnh lâm sàng này, được gây ra bởi sự vôi hóa hoặc thoái hóa của van động mạch chủ và chảy máu từ đại tràng, vẫn chưa được kết luận làm rõ về mặt y tế. Hẹp van động mạch chủ kết quả trong tâm thất trái phì đại (mở rộng mô của cơ tim của tâm thất trái). Khó thở giống như co giật (khó thở), ngất (trụy tuần hoàn) và đau thắt ngực tiến sĩ (ngực thắt chặt, lồng ngực đau, triệu chứng chính của mạch vành động mạch bệnh) xảy ra. Chảy máu trong đường tiêu hóa (đường tiêu hóa) có thể ẩn (ẩn) hoặc có thể nhìn thấy đi tiêu kèm theo (đái ra máu). Với sự hiện diện của chứng loạn sản mạch của dạ dày, melena (máu có màu đen bất thường) và buồn nôn có thể xảy ra.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Nhiều lần, các bác sĩ khác ngoài Hyde đã chỉ ra tầm quan trọng của các phát hiện lâm sàng và tiền sử chính xác của các cơ chế bệnh sinh phức tạp này, vì nguyên nhân của hội chứng này vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Cả Hyde vào năm 1958 và các đồng nghiệp của ông trong những thập kỷ sau đó liên tục ghi nhận rằng họ đang điều trị cho bệnh nhân hẹp van động mạch chủ những người đồng thời bị Xuất huyết dạ dày. Các bác sĩ đã tiến một bước xa hơn khi họ phát hiện ra rằng chứng loạn sản mạch tiêu hóa (dị dạng mạch máu) là nguyên nhân của những lần chảy máu này và chúng không còn xảy ra sau khi thay van động mạch chủ. Vào cuối những năm 1980, hai nhóm nghiên cứu y tế đã có thể chứng minh rằng yếu tố von Willebrand đa lượng giảm trong các chứng hẹp van động mạch chủ mắc phải và bẩm sinh. Yếu tố von Willebrand là một đơn phân protein-axit amin hoạt động như một đơn vị con dẫn đến sự kết hợp (trùng hợp, khử amin) của hai phân tử. Tiểu đơn vị này đa hợp trong huyết tương để tạo thành một phức hợp phân tử lớn. Điều này là quan trọng để thích hợp cầm máu (cầm máu). Nhiều bệnh nhân với hẹp van động mạch chủ có số lượng đa phân tử cao giảm dần. Điều này điều kiện xảy ra kết hợp với giảm kết dính và kết tập tiểu cầu (thrombocyte) và cải thiện khi thay van động mạch chủ. Con đường dẫn đến chẩn đoán xác định liên quan đến việc kiểm tra siêu âm tim (siêu âm tim - siêu âm của tim) và hiệu suất của một nội soi (nội soi đại tràng) để xác định dị dạng mạch máu.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Các đa phân lớn thường xuất hiện ở dạng phân tử cuộn lại trong huyết tương. Nếu lực cắt gia tăng phát triển trong khu vực hẹp van động mạch chủ mức độ cao, tình trạng này gây ra sự thay đổi cấu trúc. Một khu vực cụ thể có thể tiếp cận được với ADAMTS13 protease huyết tương, nó cắt phân tử đa phân tử. Cầm máu là một quá trình quan trọng để cầm máu do tổn thương mạch máu. Khi quá trình cầm máu này bị gián đoạn, chảy máu xảy ra do dị dạng mạch máu (dị dạng mạch máu) của ruột niêm mạc. Máu tàu bị thay đổi về mặt giải phẫu bởi thiệt hại này, cho phép lực cắt lớn hơn (điều kiện dòng chảy).
Các biến chứng
Do hội chứng Hyde, trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị chảy máu trong và do đó cũng có thể bị thiếu máu. Do mắc các bệnh về tim nên không hiếm trường hợp bệnh nhân cũng có thể mắc các bệnh về tim, trong trường hợp xấu nhất bệnh nhân có thể tử vong. Đột tử do tim cũng có thể xảy ra mà không có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng cảnh báo nào. Nhiều bệnh nhân lo lắng hoặc cuộc tấn công hoảng sợ là kết quả của hội chứng Hyde, vì cái chết đột ngột này có thể xảy ra bất ngờ. Theo quy luật, nhiều người cũng bị trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác do hội chứng. Vì vậy, không có gì lạ khi các hoạt động thể chất bị hạn chế nghiêm trọng, điều này càng thúc đẩy sự phát triển của hội chứng. Theo quy định, hội chứng Hyde có thể được điều trị với sự trợ giúp của truyền máu. Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn phải được kiểm tra xem có chảy máu trong ruột non. Không có biến chứng trong trường hợp này. Nếu hội chứng Hyde không được điều trị, suy tim phát triển sau khoảng năm năm, và bệnh nhân cuối cùng tử vong. Điều này làm giảm tuổi thọ đáng kể.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Đi khám bác sĩ là cần thiết ngay khi thấy xuất hiện tình trạng chảy máu nhiều lần trong quá trình đi vệ sinh. Máu trong phân được coi là dấu hiệu cảnh báo của sinh vật. Phân có màu đen hoặc lẫn máu, cần được bác sĩ kiểm tra kỹ hơn. Thận trọng cũng được khuyến cáo trong trường hợp có máu ói mửa. Nếu nguyên nhân không phải do căng thẳng cơ thể ngắn hạn, thì nên cho bác sĩ biết về các quan sát để có thể xác định nguyên nhân. Cảm giác áp lực ở phần trên cơ thể hoặc căng tức ngực được coi là bất thường. Nếu cảm giác khó chịu kéo dài trong vài ngày hoặc vài tuần, nên hỏi ý kiến bác sĩ. Nếu khó thở xảy ra hoặc có những gián đoạn trong thở, bác sĩ nên được tư vấn càng sớm càng tốt. Trong trường hợp rối loạn ý thức hoặc bất tỉnh, nên gọi bác sĩ cấp cứu. Cho đến khi bác sĩ cấp cứu đến, bước thang đầu các biện pháp phải được thực hiện để đảm bảo sự sống còn của người bị ảnh hưởng. Vì hội chứng Hyde đe dọa cái chết sớm của bệnh nhân, nên nhanh chóng đến gặp bác sĩ là cách cứu sống. Kiểm tra kiểm tra trong trường hợp phàn nàn về hoạt động của tim hoặc cảm giác bất ổn, Hoa mắt hoặc một điểm yếu chung được khuyến khích. Nếu những lời phàn nàn dẫn thêm suy giảm tâm lý, điều trị được khuyến khích. Do đó, bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp các giai đoạn trầm cảm, rối loạn lo âu hoặc các vấn đề về hành vi.
Điều trị và trị liệu
Sau khi thay van tim, xu hướng chảy máu được thoái lui. Các lựa chọn điều trị khác bao gồm truyền máu, áp dụng yếu tố III và giải nén (thuốc giải độc - chất tổng hợp để giảm bài tiết nước tiểu), cắt bỏ một phần đại tràng (cắt bỏ một phần đoạn dài nhất của đại tràng). Nếu nghi ngờ loạn sản mạch trong ruột non, nội soi ruột trong phẫu thuật (nội soi) với nội soi diaphanoscopy (soi huỳnh quang các bộ phận của cơ thể bằng cách sử dụng nguồn sáng đặt lên trên) tỏ ra hữu ích để hình dung và điều trị các tổn thương tương ứng. Ở nhiều bệnh nhân, hẹp van động mạch chủ ban đầu không có triệu chứng vì họ có gradient áp suất tâm thu đỉnh thấp, điều này gây khó khăn cho việc phát hiện ra bất kỳ xuất huyết đồng thời nào trong đại tràng trong trường hợp hội chứng Hyde. Tình trạng này do đó cần phải khám theo dõi thường xuyên. Tỷ lệ sống sót trung bình của những bệnh nhân không được điều trị với đau thắt ngực thời kỳ tiến sĩ là khoảng năm năm, bốn năm sau khi phát triển chứng ngất (suy tuần hoàn) và ba năm trong trường hợp suy tim. Với việc thay van động mạch chủ, không chỉ các triệu chứng về tim biến mất mà còn Xuất huyết dạ dày trong đường tiêu hóa.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được chăm sóc y tế đầy đủ, tiên lượng của hội chứng Hyde là không thuận lợi. Bệnh nhân bị giảm khả năng phục hồi, thiếu máu và giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Rất khó để đối phó với cuộc sống hàng ngày và nhiều hoạt động không thể thực hiện được. Trong trường hợp nghiêm trọng, còn có nguy cơ tử vong sớm. Nếu rối loạn bẩm sinh được điều trị y tế, các mục tiêu của điều trị là để điều chỉnh lưu lượng máu và giảm bớt bất kỳ triệu chứng nào phát sinh. Trong một thủ tục phẫu thuật, một thay thế van tim được thực hiện. Hoạt động này có liên quan đến những rủi ro và tác dụng phụ thông thường. Nếu không có biến chứng xảy ra, tiên lượng của bệnh nhân được cải thiện. Truyền máu được sử dụng để điều chỉnh lượng máu cần thiết cho đến khi hoạt động bình thường của tim được thiết lập. Mặc dù điều trị tốt kết quả cải thiện sức khỏe, hoàn toàn tự do khỏi các triệu chứng không xảy ra. Hoạt động thể chất bị giảm sút trong suốt phần đời còn lại của bệnh nhân. Ngoài ra, việc kiểm tra kiểm soát thường xuyên phải được thực hiện để ghi lại những thay đổi và có thể phản ứng ngay lập tức trong trường hợp bất thường. Thường nên tránh luyện tập các môn thể thao thành tích cao hoặc các hoạt động thể chất chuyên sâu. Để có tiên lượng tốt, cũng cần chú ý đến những bất thường về cảm xúc. Tâm lý dai dẳng căng thẳng có thể kích hoạt sức khỏe vấn đề bất cứ lúc nào và góp phần làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh.
Phòng chống
Phòng ngừa theo nghĩa lâm sàng là không thể vì không có sự kiện hoặc thông số nào có xác suất tiên đoán. Bởi vì hẹp van động mạch chủ nằm trong phạm vi của bệnh tim, một lối sống lành mạnh với tập thể dục đầy đủ có thể có tác động tích cực đến toàn bộ cơ quan. Người cao tuổi không còn vận động nên tập các môn thể thao nhẹ nhàng như đi bộ trượt tuyết kiểu Bắc Âu, vì đi bộ có tác dụng bổ huyết. lưu thông và do đó vào dòng chảy có trật tự của máu. Bệnh nhân đã được chẩn đoán có tăng áp lực qua van động mạch chủ nên hạn chế hoạt động thể lực cho đến khi phẫu thuật để tránh đột tử do tim.
Theo dõi
Trong hội chứng Hyde, rất ít các biện pháp hoặc các tùy chọn trực tiếp để theo dõi có sẵn cho cá nhân bị ảnh hưởng. Ngoài ra, vì là bệnh bẩm sinh nên có thể không có cách chữa khỏi hoàn toàn hoặc tự khỏi. Nếu người bị ảnh hưởng mong muốn có con, tư vấn di truyền cũng có thể được thực hiện để ngăn ngừa sự tái phát của hội chứng. Việc điều trị bệnh này thường được thực hiện bằng cách dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Luôn phải cẩn thận để đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và đúng liều lượng. Trong trường hợp có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc có thắc mắc, luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ trước. Vì hội chứng Hyde cũng có thể có ảnh hưởng tiêu cực đến Nội tạng, cũng nên thường xuyên kiểm tra các cơ quan nội tạng, đặc biệt chú ý đến tim mạch. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn đến suy tim nếu không được điều trị, có thể dẫn cho đến chết. Một lối sống lành mạnh với một sức khỏe chế độ ăn uống cũng có thể làm giảm các triệu chứng của hội chứng Hyde và ngăn ngừa các biến chứng khác. Trong nhiều trường hợp, tập thể dục cũng có tác dụng tích cực đến diễn biến của bệnh. Tuy nhiên, hội chứng Hyde có thể làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Những gì bạn có thể tự làm
Thật không may, không có tùy chọn tự trợ giúp cụ thể nào dành cho người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Hyde. Trong mọi trường hợp, điều trị bởi bác sĩ là cần thiết đối với hội chứng này để ngăn ngừa các biến chứng nặng hơn hoặc tử vong sớm của người bị ảnh hưởng. Nếu bệnh nhân đã mất ý thức do hội chứng Hyde và bị suy tim hoặc rối loạn tuần hoàn, bác sĩ cấp cứu phải được gọi ngay lập tức hoặc phải đến bệnh viện trực tiếp. Bác sĩ cũng cần được tư vấn ngay lập tức trong trường hợp đi ngoài ra máu đi cầu. Hơn nữa, do suy tim, người bị ảnh hưởng không được tham gia các môn thể thao hoặc hoạt động gắng sức để không làm căng tim một cách không cần thiết. Một lối sống lành mạnh với một sức khỏe chế độ ăn uống cũng có ảnh hưởng tích cực đến diễn biến của bệnh. Người bị ảnh hưởng cũng nên tránh rượu và nicotine. Tuy nhiên, các môn thể thao nhẹ không đòi hỏi đặc biệt nhiều về lưu thông Để tránh đột tử do tim, bệnh nhân mắc hội chứng Hyde nên đi khám bác sĩ thường xuyên và kiểm tra. Đối với bất kỳ triệu chứng tâm lý nào, thường thích hợp thảo luận với những người bị ảnh hưởng khác hoặc với bạn bè và người quen.
