Giới thiệu
Hội chứng Goodpasture, bệnh chống màng đáy cầu thận (GBM) / bệnh chống GBM, là một trong nhiều bệnh tự miễn dịch nặng nhưng rất hiếm gặp. Trong các bệnh tự miễn, cơ thể tự sản xuất kháng thể, tức là thực sự là "chất bảo vệ tốt" của cơ thể chúng ta hệ thống miễn dịch, chống lại các cấu trúc hoặc tế bào của chính cơ thể. Thông thường, những kháng thể chỉ được hình thành sau khi một người tiếp xúc với một chất lạ với cơ thể, đã nhận ra chất đó nhờ vào cấu trúc bề mặt chưa biết của nó và sau đó kích hoạt các tế bào bảo vệ của chính cơ thể.
Sau đó, chúng được hình thành đặc biệt và in dấu lên một loại chất lạ này và do đó tiềm ẩn mầm bệnh. Do đó, chúng chỉ có thể nhận ra loại này và mặt khác là vô hại, vì vậy chúng không gây hại cho cơ thể của chúng ta nữa. Nhưng nếu xảy ra trường hợp cơ thể đột nhiên hoặc dần dần không còn nhận ra các cấu trúc thực sự quen thuộc với nó là thuộc về nó, nó cũng phân loại chúng như các vật thể lạ và bắt đầu coi chúng như vậy. Những gì tiếp theo cũng là phản ứng phòng thủ giống như thác nước thực sự khá bình thường của cơ thể, điều này cần thiết cho sự sống còn - chỉ bây giờ các cấu trúc của chính cơ thể mới bị tấn công và chiến đấu.
Nguyên nhân của hội chứng Goodpasture
Sự phát triển của một bệnh tự miễn dịch có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Ví dụ, có một số bệnh tự miễn được xác định về mặt di truyền và do đó di truyền. Những người khác mắc phải, ví dụ như thông qua một lần nhiễm trùng trước đó với vi khuẩn or virus.
Tuy nhiên, những người khác cũng có thể bị kích hoạt bởi các chất độc hại mà một người đã tiếp xúc. Cuối cùng nhưng không kém phần quan trọng, trong một số lượng lớn các trường hợp, nó chỉ đơn giản là không rõ ràng và không có tác nhân kích hoạt nào khác có thể được xác định. Trong hội chứng Goodpasture, nguyên nhân hoàn toàn không rõ ràng, nhưng người ta cho rằng có một số yếu tố kích hoạt hoạt động cùng nhau.
Rõ ràng, các bệnh trước đây của bệnh nhân đóng một vai trò quan trọng, chẳng hạn ảnh hưởng đến (như trường hợp bệnh nhân được nhà nghiên cứu bệnh học người Mỹ Ernest Goodpasture mô tả lần đầu tiên vào năm 1919 (17 tháng 1886 năm 20 đến 1960 tháng XNUMX năm XNUMX), đây cũng là trường hợp nhiễm cúm trước đó). Ngoài ra, các kết nối với phổi bệnh lao đã được mô tả. Trong hội chứng Goodpasture, tự kháng thể (chủ yếu là IgG1 và IgG4, nhưng trong 1/3 trường hợp cũng có IgA và IgM) được hình thành trong màng đáy của cầu thận (đơn vị nhỏ nhất của thận, cái gọi là tiểu thể thận), cũng được tìm thấy trong phổi, trong quá trình phản ứng dị ứng loại 2.
Điều này giải thích tại sao cùng một tự kháng thể phá hủy màng đáy của cả phổi và thận. Trong phổi, điều này dẫn đến chảy máu vào phổi chính mô và máu ho làm long đờm. Trong thận, máu đi vào nước tiểu (chính) và xuất hiện tiểu máu.
Trong hội chứng Goodpasture, cơ thể bắt đầu sản xuất kháng thể chống lại màng đáy (do đó được gọi là kháng thể chống GBM), cuối cùng dẫn đến tổn thương nghiêm trọng cho thận và phổi. La kêt quả của thận liên quan, sớm hay muộn người bị ảnh hưởng có thể phát triển tiểu máu, tức là máu trong nước tiểu, và bị tăng huyết áp (kể từ khi thận là một thành phần thiết yếu của hệ thống tuần hoàn của con người). Trong hội chứng Goodpasture, cơ thể bắt đầu sản xuất kháng thể chống lại màng đáy (do đó được gọi là kháng thể chống GBM), cuối cùng dẫn đến tổn thương nghiêm trọng cho thận và phổi. Do liên quan đến thận, sớm hay muộn người bị ảnh hưởng có thể bị tiểu máu, tức là máu trong nước tiểu, và bị tăng huyết áp (vì thận là một bộ phận thiết yếu của hệ thống tuần hoàn của con người). Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán bằng cách phát hiện hóa học trong phòng thí nghiệm của các kháng thể màng kháng thể và lắng đọng globulin miễn dịch trên màng đáy của cầu thận, được lấy trong thận. sinh thiết của một hoặc cả hai thận.
