Mục tiêu trị liệu
Chấm dứt sự tiến triển (sự tiến triển của bệnh).
Khuyến nghị trị liệu
- Điều trị phụ thuộc vào bệnh cơ bản.
- Điều trị vô căn xơ phổi (xơ phổi vô căn, xơ phổi vô căn (IPF) / xơ phổi vô căn) thường dùng với prednisiolone (glucocorticoid); hơn nữa, ức chế miễn dịch (ví dụ, azathioprin) được sử dụng. Hướng dẫn IPF 2015: prednisone + azathioprin + N-acetylcystein; khuyến cáo mạnh mẽ chống lại (PANTHER; Hướng dẫn IPF 2017: prednisol, azathioprine và acetylcysteine được phân loại là không phù hợp).
- Các lựa chọn điều trị lần đầu tiên có sẵn cho bệnh xơ phổi vô căn nhẹ đến trung bình:
- pirfenidone (tác nhân chống xơ sợi; thử nghiệm ASCEND; xem “Lưu ý” bên dưới) [Hướng dẫn IPF 2015: khuyến nghị có điều kiện cho việc này; xác nhận vào năm 2017] cũng như.
- Nintedanib (thuốc ức chế multikinase; thử nghiệm INPULSIS) ngăn chặn sự tiến triển của bệnh [Hướng dẫn IPF 2015: khuyến cáo có điều kiện cho điều này] .Nintedanip đã được chấp thuận ở Liên minh Châu Âu kể từ ngày 15 tháng 2015 năm XNUMX, ở người lớn để điều trị vô căn xơ phổi (IPF).
- Trong một nghiên cứu, bệnh nhân đã nintedanib or giả dược hai lần mỗi ngày trong thời gian nghiên cứu là 52 tuần; phổi chức năng (khả năng sống buộc thở ra (FVC)) được kiểm tra thường xuyên trong suốt khóa học. Các nintedanib nhóm cho thấy sự suy giảm thấp hơn rõ rệt trong phổi chức năng so với giả dược , dẫn đến làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh.
- Nintedanib cũng có thể ở các dạng xơ phổi khác, làm chậm quá trình mất chức năng phổi
- Trong 70-80% của tất cả các bệnh nhân, trên thuốc có thể sử dụng lâu dài.
Để ý:
- Hướng dẫn cập nhật (xem bên dưới) khuyên không nên điều trị bệnh nhân vô căn xơ phổi (IPF) với vitamin K chất đối kháng (VKA), imatinib, abrisentantan, bosentan, hoặc là macitentan.
- Cũng được đánh giá tiêu cực là sildenafil và đơn trị liệu acetylcysteine.
- Các trường hợp nghiêm trọng do thuốc gây ra gan thương tích (DILI), bao gồm cả các trường hợp tử vong, đã được báo cáo khi sử dụng pirfenidone.
