Từ đồng nghĩa
Xơ cứng bì, xơ cứng toàn thân
Định nghĩa
Bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển là một bệnh hệ thống hiếm gặp của mô liên kết trong đó có sự gia tăng các mô liên kết trong da, tàu và Nội tạng. Nó thuộc về nhóm ảnh ghép. Phụ nữ thường xuyên bị bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển cao gấp ba lần so với nam giới, và bệnh thường biểu hiện ở độ tuổi từ 30 đến 50. Có 6-25 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm.
Xuất xứ
Nguồn gốc của bệnh xơ cứng toàn thân tiến triển vẫn chưa được biết rõ. Người ta tin rằng một chứng viêm trong tàu là nguyên nhân kích hoạt sự hình thành ngày càng tăng của mô liên kết trong cơ thể. Có 2 dạng xơ cứng toàn thân tiến triển: xơ cứng bì các triệu chứng có thể rất khác nhau: Trong bệnh xơ cứng bì da, cái gọi là "morphea" xảy ra, có nghĩa là da bị thay đổi tương tự như một vết sẹo. Các cơ quan khác của cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng. Nó nói về:
- Phù (giữ nước) của da
- Da cứng và căng, đặc biệt là ở các ngón tay
- Trong quá trình của bệnh, da trở nên mỏng hơn
- Hội chứng Raynaud của các ngón tay
- Rối loạn nhịp tim
- Viêm khớp
- Suy thận
- Ho khan
Chẩn đoán
Với sự trợ giúp của soi mao mạch (kiểm tra bằng kính hiển vi nhỏ nhất tàu của giường móng) và phát hiện một số kháng thể trong máu, chẩn đoán xơ cứng hệ thống tiến triển có thể được thực hiện.
Điều trị
Cả hai loại thuốc hạn chế tình trạng viêm nhiễm và các biện pháp điều trị triệu chứng như giữ ấm các ngón tay trong Hội chứng Raynaud được sử dụng. Bạch huyết dẫn lưu và vật lý trị liệu cũng được sử dụng.
Tiên lượng
Dạng da có tiên lượng tốt, trong khi liên quan đến thận và những thay đổi trong phổi mô (xơ phổi) là những hạn chế.
