Plasmocytoma: Kiểm tra và chẩn đoán

Các thông số phòng thí nghiệm bậc 1 - các xét nghiệm phòng thí nghiệm bắt buộc.

  • Công thức máu nhỏ [thiếu máu không nhiễm sắc thể, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu]
  • Công thức máu khác nhau
  • Các thông số về viêm - CRP (protein phản ứng C) hoặc ESR (tốc độ lắng hồng cầu) [↑]
  • Canxi [↑]
  • Tình trạng nước tiểu (kiểm tra nhanh: pH, bạch cầu, nitrit, protein, máu), trầm tích, nếu cần cấy nước tiểu (phát hiện mầm bệnh và kháng đồ, nghĩa là thử nghiệm phù hợp kháng sinh cho độ nhạy / điện trở).
  • Các thông số về thận - Urê, creatinin, Nếu cần Cystatin C or độ thanh thải creatinin [tăng các thông số giữ thận].
  • Nước tiểu thu thập 24 giờ để xác định chuỗi nhẹ tự do (trong u tủy chuỗi nhẹ).
  • Beta-2-microglobulin (β2-microglobulin; protein đánh dấu chức năng tái hấp thu ở ống thận).
  • Tổng số protein trong máu huyết thanh; albumin.
  • LDH
  • Điện di cố định miễn dịch trong máu huyết thanh và nước tiểu - để phát hiện và định lượng.
  • Định lượng globulin miễn dịch định lượng (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) và các chuỗi ánh sáng κ- và λ tự do trong huyết thanh.
  • Điện di protein trong huyết thanh (để phát hiện cái gọi là gradient M).
  • Định lượng chuỗi nhẹ kappa-lambda [protein niệu trước thượng thận / tăng bài tiết protein qua nước tiểu].
  • Đo chuỗi ánh sáng tự do trong huyết thanh (FLC) (sFLC); phát hiện nhạy hơn
    • U tủy chuỗi nhẹ (LCMM) so với phân tích protein đơn dòng trong nước tiểu.
    • Điều trị đáp ứng và tiên lượng.
  • Tủy xương chẩn đoán: tế bào học (kiểm tra tế bào) và / hoặc mô học (kiểm tra mô mịn); nghiên cứu di truyền tế bào (phân tích nhiễm sắc thể và FISH) để phát hiện các sai lệch di truyền tế bào bất lợi.

Thông số phòng thí nghiệm bậc 2 - tùy thuộc vào kết quả của lịch sử, kiểm tra thể chất và các thông số phòng thí nghiệm bắt buộc - để làm rõ chẩn đoán phân biệt.

  • Protein Bence-Jones trong nước tiểu
  • Phân biệt protein trong nước tiểu
  • A xít uric

Chẩn đoán plasmacytoma dựa trên tiêu chuẩn Ossermann (ba triệu chứng cơ bản), hai trong số đó phải được đáp ứng:

  • Sự xuất hiện của đơn dòng Globulin miễn dịch trong huyết tương và / hoặc nước tiểu.
  • Tế bào plasma làm tổ trong tủy xương và / hoặc tỷ lệ tế bào huyết tương trong tủy xương> 15%.
  • Các ổ tiêu xương trong xương hoặc loãng xương (mất xương) với sự gia tăng đồng thời các tế bào huyết tương trong tủy xương hoặc bằng chứng X quang về sự tiêu xương (mất xương).

Các thông số phòng thí nghiệm bậc 2 (theo dõi /điều trị kiểm soát).

  • CRP (protein phản ứng C)
  • LDH
  • Điện di miễn dịch (các globulin miễn dịch đơn dòng)
  • Microglobulin beta-2

Tiêu chuẩn chẩn đoán để chẩn đoán phân biệt bệnh đa u tủy có triệu chứng (MM) với bệnh "âm ỉ (không triệu chứng) MM" và bệnh gammop huyết đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn (MGUS):

MGUS * MM âm ỉ (u tủy âm ỉ) Đa u tủy (MM)
Phần trăm tế bào đơn dòng huyết tương trong tủy xương. <10% ≥ 10% > 10% hoặc u bạch cầu
Protein M huyết thanh <30 g / l trong huyết thanh ≥ 30 g / l HOẶC hiện diện trong huyết thanh và / hoặc nước tiểu
Protein M trong nước tiểu <500 mg / 24 giờ ≥ 500 mg / 24 giờ
Tiêu chí CRAB (xem bên dưới). Không có tiêu chí CRAB Không có tiêu chí CRAB ≥1 tiêu chí CRAB
≥ 1 tiêu chí SLiM

* MGUS (xem bên dưới) tiến triển thành u tế bào trong khoảng 1% trường hợp. Huyền thoại

  • MUS: bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn.
  • CRAB: xem bảng bên dưới
  • Protein M: protein đơn dòng
  • Tiêu chí SLiM: xem bảng bên dưới.

Trong bệnh MM được chẩn đoán xác nhận, điều trị u tủy được chỉ định nếu đáp ứng bất kỳ tiêu chí CRAB nào sau đây; từ viết tắt CRAB là viết tắt của:

Tăng calci huyết C (tăng canxi huyết) huyết thanh canxi > 0.25 mmol / L trên mức bình thường trên hoặc> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Suy thận R (suy thận) GFR (tốc độ lọc cầu thận) <40 mL / phút hoặc huyết thanh creatinin > 177 µmol / L.
Thiếu máu A (Anemina) > 2.0 g / dL dưới mức bình thường thấp hơn hoặc <10 g / dL
Tổn thương xương (tiêu xương và / hoặc loãng xương). B (tổn thương xương) ≥ 1 tổn thương bằng chụp X quang, CT, hoặc PET-CT.

Từ viết tắt SLiM là viết tắt của:

Sáu mươi 60% tế bào huyết tương đơn dòng trong tủy xương
Chuỗi ánh sáng Tỷ lệ của chuỗi nhẹ tự do có liên quan với chuỗi nhẹ tự do không liên quan ≥ 100, trong đó tập trung của chuỗi nhẹ tự do liên quan phải ≥ 100 mg / l.
MRI Nhiều hơn một tổn thương khu trú có kích thước ít nhất 5 mm trên MRI toàn thân nếu không có tổn thương xương

Tiêu chuẩn của u tủy tái phát là:

Tiêu chuẩn lâm sàng của sự tái phát U plasmacytoma mô mềm mới khởi phát hoặc tiêu xương
Tăng calci huyết (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Tăng huyết thanh creatinin ≥ 2 mg / dl (liên quan đến u tủy).
Thả vào huyết cầu tố ≥ 2 g / dl, liên quan đến u tủy.
Tăng kích thước (≥50%) của các plasmacytomas hoặc osteolysis đã có từ trước
Yêu cầu tăng độ nhớt điều trị.
Tái phát sinh hóa đáng kể ở bệnh nhân không đáp ứng tiêu chuẩn tái phát lâm sàng Tăng gấp đôi protein M trong hai lần đo liên tiếp cách nhau hai tháng, với giá trị tham chiếu là 5 g / l và / hoặc tăng ≥ 25% trong nước tiểu hoặc tuyệt đối ≥ 200 mg / 24 giờ
Trong hai lần đo liên tiếp, giá trị nào sau đây tăng lên:

  • Giá trị tuyệt đối của protein M huyết thanh ≥10 g / l hoặc
  • Tăng protein M trong nước tiểu ≥500 mg / 24 giờ hoặc
  • Tăng nồng độ chuỗi ánh sáng tự do trong huyết thanh (FLC) lên ≥ 20 mg / dl (+ tỷ lệ FLC bất thường; tỷ lệ kappa-lambda <0.26 hoặc> 1.65) hoặc tăng 25%

Thêm gợi ý

  • Bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không chắc chắn (MGUS) - tiền ung thư điều kiện đối với các rối loạn tăng sinh hệ bạch huyết như đa u tủy hoặc bệnh Waldenström; paraproteinemia với các globulin IgM đơn dòng mà không có sự xâm nhập mô học của tủy xương với các tế bào huyết tương hoặc lymphoma tế bào (tức là không có plasmacytoma / đa u tủy hoặc bệnh Waldenström); ở Mỹ, bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không rõ ràng (MGUS) được tìm thấy ở 3.2% những người trên 50 tuổi và 5.3% những người trên 70 tuổi; tiến triển thành bệnh tăng sinh bạch huyết trong 1.5% trường hợp mỗi năm Lưu ý: MGUS có thể tồn tại hơn 30 năm trước khi bệnh lâm sàng phát triển; ở những bệnh nhân này, một vết răng cưa bổ sung, “gradient M”, có thể được nhìn thấy trong vùng gamma globulin. Điều này cho thấy sự lây lan của các dòng tế bào trong tủy xương.