Theo ICD-10 (Phân loại thống kê quốc tế về bệnh tật và các vấn đề sức khỏe liên quan), hội chứng Turner được phân loại như sau, tùy thuộc vào căn nguyên nghi ngờ (nguyên nhân):
- Q96.0: karyotype 45, X
- Q96.1: Karyotype 46, X iso (Xq)
- Q96.2: Karyotype 46, X với bất thường gonosome, ngoại trừ iso (Xq).
- Q96.3: khảm, 45, X / 46, XX hoặc 45, X / 46, XY
- Q96.4: Khảm, 45, X / (các) dòng tế bào khác có bất thường gonosome
- Q96.8: Các biến thể khác của Hội chứng Turner.
- Q96.9: Hội chứng Turner, không xác định
