Bệnh nhược cơ: Phân loại

Sự phân chia đơn giản nhất của bệnh nhược cơ như sau:

  • Nhược cơ mắt - chỉ các cơ bên ngoài mắt bị ảnh hưởng.
  • Nhược cơ tổng quát - liên quan đến các cơ mặt, hầu, cổ / cổ và cơ xương; biểu hiện nhẹ / trung bình / nặng có thể
  • Nhược cơ paraneoplastic - trong trường hợp u tuyến ức (khối u có nguồn gốc từ mô tuyến ức).
  • Bệnh nhược cơ bẩm sinh (hiếm gặp) - rối loạn di truyền lặn trên autosomal, khởi phát ở thời thơ ấu; không qua trung gian miễn dịch; bất thường trước và sau synap (nằm trước và sau synap).

Bệnh nhược cơ ở trẻ sơ sinh là một dạng đặc biệt. Trong trường hợp này, lớp IgG tự kháng thể vượt qua hàng rào nhau thai và gây ra chứng nhược cơ sơ sinh thoáng qua (tạm thời). Các biểu hiện của biến thể sơ sinh của bệnh phát triển trong những ngày đầu tiên sau khi sinh. Tỷ lệ mắc bệnh là khoảng 1 trong 12 trẻ sơ sinh được sinh ra từ các bà mẹ mắc bệnh nhược cơ. Tự trị cũng có thể được truyền qua đường sữa non (sữa non) trong những ngày đầu sau sinh. Tuy nhiên, không có ý kiến ​​phản đối việc cho con bú sữa mẹ, vì các triệu chứng thường giảm dần sau vài tuần. Sau hơn ba tháng, acetylcholine thu kháng thể không còn có thể phát hiện được. Bệnh nhược cơ dự kiến ​​sẽ không xảy ra ở trẻ sau này khi lớn lên. Phân loại của nhồi máu cơ tim được thiết kế bởi Ossermann vào năm 1958 và được sửa đổi bởi tổ chức MGFA của Mỹ. Ở đây đề cập đến việc phân loại các bệnh nhân có cùng đặc điểm lâm sàng thành các nhóm tương ứng. Phân loại bệnh nhược cơ trên lâm sàng (phân loại MGFA sửa đổi 2000) [theo hướng dẫn]:

Lớp Đặc điểm
I Nhược cơ mắt đơn thuần giới hạn ở cơ mắt ngoài và mí mắt khép lại.
II Nhược cơ toàn thân từ nhẹ đến trung bình liên quan đến các nhóm cơ khác, thường bao gồm cả cơ mắt
III Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình, thường bao gồm các cơ mắt
IV Nhược cơ toàn thân nặng
V Cần cho đặt nội khí quản có và không có thông gió*.
Phân loại II đến IV có thể được chia thành 2 phân nhóm:
A Nhấn mạnh vào tứ chi và / hoặc dây chằng chân tay, sự tham gia nhỏ của các nhóm cơ vùng hầu họng (ảnh hưởng đến miệng và cổ họng)
B Sự tham gia cụ thể của cơ hầu họng và / hoặc cơ hô hấp, sự tham gia ít hơn hoặc bằng của các chi hoặc các nhóm cơ liên quan đến thân mình
* Cần ống thông mũi mà không cần đặt nội khí quản: hạng IVb.

Các hình thức và biểu hiện khác nhau của nhồi máu cơ tim được hiển thị trong bảng dưới đây. Phân loại di truyền bệnh học của MG (được sửa đổi và mở rộng từ Compston, Vincent) [theo hướng dẫn]:

Khởi đầu sớm Bệnh nhược cơ (EOMG). Bệnh nhược cơ khởi phát muộn (LOMG). MG liên quan đến thymoma (TAMG). Chống MuSK AK gắn liền với súng (MAMG). MG mắt (OMG)
Tần suất ước tính 20% 45% 10-15% 6% 15%
Tất nhiên và biểu hiện
  • Tổng quát hóa
  • Bệnh tối đa. trong ba năm đầu tiên
  • Thích EOMG
  • Tổng quát hóa
  • Hiếm khi đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn (giảm tạm thời hoặc vĩnh viễn các triệu chứng bệnh, nhưng không đạt được phục hồi)
  • Tổng quát hóa
  • Khuôn mặt (liên quan đến mặt (tướng) và cổ họng (hầu)).
  • Mắt (liên quan đến mắt)
Tuổi bắt đầu
  • ≤ 45 năm
  • > 45 năm
  • Bất kỳ độ tuổi
  • Chủ yếu là 40-60 năm
  • Bất kỳ độ tuổi
  • Chủ yếu là bệnh nhân trẻ tuổi
  • Bất kỳ độ tuổi
Đàn ông: Phụ nữ 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Hiệp hội HLA (Da trắng)
  • B8 A1DR3 (mạnh)
  • DR16 DR9 (kém mạnh hơn)
  • B7 DR2 (kém mạnh hơn)
  • Anti-titin AK- với DR7
  • Anti-titin-AK + với DR3
  • DR7 (kém mạnh hơn)
  • A25 (ít mạnh hơn)
  • DR14 (mạnh)
không được chỉ định
(Tự động) kháng thể
  • Chống AChR-AK
  • Chống AChR-AK
  • Chống titin-AK
  • Chống RyR-AK
  • Chống AChR-AK
  • Chống titin-AK
  • Chống RyR-AK
  • Chống TRPC3-AK
  • Chống IL12-AK
  • Chống IFNα-AK
  • Chống IFNγ-AK
  • Chống MuSK-AK
  • Chống AChR-AK (50-70%)
Bệnh lý tuyến ức điển hình
  • Lymphofollicular-tăng sản (LFH) (hình thành tế bào quá mức).
  • Teo (co rút)
  • Sự xâm lấn (thoái triển của cơ thể tuyến).
  • tuyến ức
  • Loại A 5%
  • Loại AB, B1-3 92%
  • Bình thường, nhiều nhất là rất ít và trung tâm nảy mầm nhỏ.
  • Không có dữ liệu hệ thống
Phản ứng với cắt bỏ cỏ xạ hương (loại bỏ tuyến ức/ bris).
  • Tốt, được cung cấp trong vài tháng đầu tiên sau khi chẩn đoán.
  • Không có dữ liệu hệ thống
  • Thường không đủ
  • Không
  • Không có dữ liệu hệ thống
Đáp ứng với liệu pháp miễn dịch + + + + + + + (+) + (+) + + +